Затылочная эпилепсия у взрослых симптомы лечение
Затылочная, или окципитальная эпилепсия (от латинского «epilepsiaoccipitalis») является гетерогенным заболеванием, которое проявляется главным образом эпилептическими припадками фокального характера, сопровождаемыми зрительными галлюцинациями.
Содержание
- 1 Причины затылочной эпилепсии
- 2 Затылочная эпилепсия, описание и виды
- 3 Приступы при затылочной эпилепсии
- 4 Диагностика и лечение заболевания
- 5 Эпилепсия — это…
- 6 Класификация
- 7 Идиопатическая фокальная эпилепсия
- 8 Симптомы и клиника височной эпилепсии
- 9 Клиника и симптомы затылочной эпилепсии
- 10 Первичная эпилепсия чтения
- 11 Симптоматическая фокальная эпилепсия
- 12 Классификация симптоматической эпилепсии
- 13 Криптогенная фокальная эпилепсия
- 14 Лечение
- 15 Причины
- 16 Симптомы эпилепсии
- 17 Первая помощь
- 18 Межприступные проявления эпилепсии
- 19 Жизнь с эпилепсией
- 20 Эпилепсия у детей
- 21 Эпилепсия у взрослых
- 22 Диагностика
- 23 Эпилепсия лечится ли она
- 24 Прогноз
- 25 Лечение эпилепсии
- 26 Медикаментозные методы
- 27 Немедикаментозные методы
- 28 Затылочная эпилепсия
- 29 Затылочная эпилепсия у детей
- 30 Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
- 31 Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей
- 32 Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей
- 33 Симптомы Затылочной эпилепсии у детей
- 34 Диагностика Затылочной эпилепсии у детей
- 35 Лечение Затылочной эпилепсии у детей
- 36 Профилактика Затылочной эпилепсии у детей
- 37 Затылочная эпилепсия
- 38 Причины затылочной эпилепсии
- 39 Затылочная эпилепсия, описание и виды
- 40 Приступы при затылочной эпилепсии
- 41 Диагностика и лечение заболевания
- 42 Затылочная эпилепсия
- 43 Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги
- 44 Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги
- 45 Как проявляется затылочная эпилепсия?
- 46 Почему возникает?
- 47 Виды заболевания
- 48 У детей
- 49 Лечение и терапия
- 50 Затылочная эпилепсия у детей
- 51 Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
- 52 Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей:
- 53 Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей:
- 54 Симптомы Затылочной эпилепсии у детей:
- 55 Диагностика Затылочной эпилепсии у детей:
- 56 Лечение Затылочной эпилепсии у детей:
- 57 Профилактика Затылочной эпилепсии у детей:
- 58 К каким докторам следует обращаться если у Вас Затылочная эпилепсия у детей:
- 59 Приступы рвоты: Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса и Синдром циклической рвоты
- 60 В этой статье поговорим о трудных пациентах с приступами рвоты: Доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом, синдроме Панайотопулоса и её отличии от Синдрома циклической рвоты .
- 60.0.1 Частота встречаемости
- 60.0.2 Этиология и патогенез
- 60.0.3 Клиническая картина
- 60.0.4 Классическая картина событий во время вегетативного эпилептического статуса
- 60.0.5 Своеобразна и частота приступов:
- 60.0.6 Атипичное течение Синдрома Панайотопулоса
- 60.0.7 Функциональные методы исследования
- 60.0.8 На МРТ головного мозга
- 60.0.9 Дифференциальный диагноз
- 60.0.10 Лечение синдрома Панайтопулоса
- 60.0.11 Препараты для плановой противоэпилептической терапии синдрома Панайтопулоса
- 60.1 Сходства и различия между Идиопатической затылочной эпилепсией с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса и Синдромом циклической рвоты.
Причины затылочной эпилепсии
Эпилептогеннные очаги размещаются в затылочной доле головного мозга из-за их первичного поражения. Заболеть затылочной эпилепсией может человек любого возраста, однако у именно у детей (в старшем возрасте) развивается идиопатическая затылочная эпилепсия.
Что касается пола, то заболевание поражает как женщин, так и мужчин. Окципитальная эпилепсия бывает наследственным заболеванием, также она может развиться после перенесённой конституциональной эпипредиспозиции.
Затылочная эпилепсия составляет 5 – 10% случаев заболевания эпилепсией, в хирургической практике доля примерно такая же.
Затылочная эпилепсия, описание и виды
Этиология затылочной эпилепсии может быть симптоматической, криптогенной, идиопатической или метаболической.
Болезнь, как правило, развивается вследствие мальформации коркового развития, а также сосудистых, неопластических, метаболических, врожденных, наследственных, воспалительных, инфекционных поражений.
Затылочные доли мозга поражаются метаболическими или другими нарушениями. Выявлена связь между затылочной эпилепсией и целиакией (глютеновойэнтеропатией) –мультифакториальным заболеванием, вызывающим нарушение пищеварения, и затылочной эпилепсией.
Помимо прочего, приступы рассматриваемой эпилепсии бывают первыми клиническими проявлениями митохондриальных нарушений (вид наследственного заболевания), или болезни Лафора – редкого генетического заболевания.
К клиническим проявлениям затылочной эпилепсии относят, прежде всего, окуломоторные и зрительные симптомы. Зрительные симптомы проявляются в элементарных и (реже) сложных зрительных галлюцинаций; слепоте; зрительных иллюзиях и палинопсии (зрительной персеверации).
К окуломоторным симптомам относятся частые непроизвольные колебательные движения глаз, их тоническая девиация и повторяющиеся моргания или трепетания век.
Галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой быстро развивающийся (за секунды) разноцветный круговой паттерн, который держится несколько мгновений, в редких случаях – продолжается от 1 до 3 минут.
Кроме того, спутниками затылочной эпилепсии могут стать субъективные ощущения в области глазных яблок у заболевшего, пароксизмальные нарушения полей зрения и девиация головы и шеи.
Приступы при затылочной эпилепсии
Приступы затылочной эпилепсии могут передаваться передним отделам и продуцировать симптомы, которые характерны для других долей мозга – височной, лобной или теменной. Ещё случаются генерализованные тонико-клонические приступы или вторичные гемиконвульсии. Головная боль, наступающая после припадка, очень похожа на мигрень, но возникает только у половины или у трети заболевших. Приступы наступают часто, бывает, несколько раз в день, чаще всего наступают в светлое время суток. Приступы могут группироваться в кластеры.
Диагностика и лечение заболевания
Для верной диагностики необходимо МРТ – исследование, реже могут понадобиться биохимия (для метаболических нарушений), анализ крови и ДНК, а в особых случаях–биопсия тканей, например, кожи.
В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах наблюдаются следующие симптомы: нарушение фоновой ритмики, проявляющееся латерализованным замедлением в задних отделах, реакции усвоения ритма фотостимуляции асимметрия альфа, часто – унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика – без нарушений, в затылочных отделах иногда могут образоваться спайки или другие пароксизмальные феномены
Иктальная ЭЭГ выявляет затылочную пароксизмальную быструю активность и спайки; которым иногда предшествует кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. В 30% случаях, однако, иктальная ЭЭГ неспособна выявить симптомы затылочной эпилепсии.
Прогноз относительно частоты повторов приступов, их тяжести и ответа на терапию варьируется от благоприятного до некурабельности приступов. В зависимости от этиологии, течение болезни может быть прогрессирующим.
Дифференциальная диагностика выявляет психогенные приступы и мигрень. Зрительная аура, возникающая при мигрени, по ряду признаков отличается от эпилептических пристопов до зрительных приступов.
Лечение затылочной эпилепсии бывает медикаментозным или хирургическим, но работа хирурга требуется лишь в тяжёлых случаях. Медикаменты способны эффективно вылечить фокальные приступы. Препараты первого выбора – это«Карбамазепин», «Ламотриджин» и «Леветирацетам». Если у ребёнка затылочная эпилепсия, то его следует показать неврологу и психотерапевту.
Раньше эпилепсию называли божественной болезнью или падучей, а людей, у которых она проявлялась, стигматизировали, то есть в обществе им ставили психологическое клеймо, причем в большинстве случаев негативное. Даже в наш космический век в некоторых странах людям, у которых диагностирована генерализованная либо фокальная эпилепсия, не разрешается работать по многим профессиям, водить автомобиль, заниматься некоторыми видами досуга, например, дайвингом.
В народе бытует мнение, что эпилептический припадок обязательно выглядит так: больной падает на землю, начинает биться в судорогах, изо рта у него появляется пена. Если человека в этот момент прикрыть темной тканью, приступ проходит, и больной засыпает. На самом деле эпилепсия может проявлять себя по-разному, а лечат ее в специализированных медучреждениях. Одной из лучших в России является клиника Бехтерева, где используются современные методы диагностики и лечения. По поводу фокальной эпилепсии у пациентов и их родственников есть много вопросов: откуда она берется, передается ли по наследству, является ли заразной, почему эпилепсией болеют маленькие дети, можно ли вылечить ее полностью, чем она чревата, насколько опасна для жизни и многие другие. В данной статье мы постараемся дать полную информацию об этой болезни.
Эпилепсия — это…
Для начала объясним, что же это за недуг такой — фокальная эпилепсия. В нервной системе человека есть микроскопически малые структурно-функциональные образования, называемые нейронами. Их специфическое строение позволяет им хранить и передавать информацию от других таких же единиц, а также от мышц и желез. По сути, любая реакция организма определяется поведением этих малюсеньких частиц. В головном мозге человека их насчитывается более 65 миллиардов. Многие из них переплелись между собой и создали так называемую нейронную сеть. Образно их можно представить как своеобразную слаженную систему, живущую по своим законам. Эпилептические припадки появляются, когда в нейронах возникают внезапные (пароксизмальные) электрические разряды, нарушающие их работу. Происходить это может при многих заболеваниях, большая часть которых относится к неврозам различной этиологии. Существует фокальная эпилепсия и генерализованная. Слово «фокальная» происходит от латинского «фокус». Эпилепсия считается фокальной, когда возбуждение нейронов сфокусировано в одном месте (очаге) или, попросту говоря, имеется поражение определенного участка головного мозга. Эпилепсия считается генерализованной (общей), когда поражение либо сразу затрагивает оба полушария мозга, либо, возникнув в определенном месте, распространяется на весь головной мозг.
Класификация
В 1989 году обновили существовавшую ранее классификацию фокальной эпилепсии и ее симптомов. Сейчас в рамках данной патологии выделяют такие синдромы:
1. Идиопатический.
2. Симптоматический.
3. Криптогенный.
В генерализованной выделяют синдромы идиопатической и симптоматической эпилепсии.
Также существует ряд состояний, когда присутствуют и фокальные, и генерализованные признаки.
Идиопатическая фокальная эпилепсия
Данный вид патологии развивается, когда нейроны головного мозга начинают работать активнее, чем нужно. При этом образуется так называемый эпилептический очаг, в котором генерируются излишние электрические разряды, но структурных поражений мозга у пациента нет. На первых порах организм в ответ на это вокруг очага создает своеобразный защитный вал. Когда разряды приобретают интенсивность, позволяющую им вырваться за его пределы, у человека случается эпилептический приступ. Причиной идиопатической эпилепсии в подавляющем большинстве случаев является врожденная мутация в генах, поэтому она может быть наследственной. Проявить себя эта патология может в любом возрасте, но часто ее первые признаки наблюдаются у детей. При своевременном обращении к специалистам болезнь удается ликвидировать, а без правильного лечения у больных начинаются структурные изменения в полушариях мозга, что ведет к различным нарушениям неврологического характера, включая и умственную деятельность. Эпилепсия у детей — доброкачественная, потому что нет угрозы жизни. Классифицируется она по месту нахождения очага активных нейронов и бывает:
- височной;
- затылочной;
- первичной эпилепсией чтения.
Симптомы и клиника височной эпилепсии
Как следует из названия, данный вид патологии диагностируется, если очаг слишком активных нейронов сосредоточен в области висков. Височная фокальная эпилепсия может возникнуть в грудничковом возрасте по таким причинам:
- перинатальная (родовая) травма;
- нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
- глиоз посттравматический в височной области.
У взрослых патология может развиться по следующим причинам:
- нарушения в церебральных сосудах;
- мозговой инфаркт;
- травмы.
При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.
Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей сознания, нарушением памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия – похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.
При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.
Основное лекарство от эпилепсии данной формы — препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.
Клиника и симптомы затылочной эпилепсии
Данная патология также считается доброкачественной и встречается в любом возрасте, но в 76 % случаев ее проявления регистрируется у малышей в возрасте от 3 до 6 лет. Затылочная фокальная эпилепсия у детей характерна тем, что приступы при ней могут протекать с большими различиями и бывают короткими (около 10 минут) или продолжительными (более 30 минут, иногда несколько часов).
Примерно у 10 % пациентов наблюдаются только вегетативные расстройства (тошнота, как правило, заканчивающаяся рвотой, головная боль, плохое самочувствие, вялость, высокая потливость, бледность либо, наоборот, покраснение кожных покровов, кашель, нарушение сердечной деятельности, миаз, мидриаз, недержание мочи, повышение температуры).
Примерно у 80 % пациентов наблюдается девиация (неправильное положение) глаз. Чаще всего ребенок отводит глаза в сторону.
В 26 % зарегистрированных случаев наблюдается гемиклония (беспорядочное подергивание мышц).
И, наконец, в 90 % случаев вегетативные симптомы могут сопровождаться потерей сознания.
У 1/5 детей могут наблюдаться конвульсии, джексоновский марш, а у некоторых слепота или яркие галлюцинации.
По окончании приступа ребенок чувствует себя нормально, без неврологических симптомов и интеллектуальных проблем.
Продолжительность приступов и вегетативная симптоматика очень пугают родителей, которым кажется, что ребенок может умереть. Однако помощь при эпилептическом припадке небольшой продолжительности не требуется. Если же приступ при затылочной эпилепсии затяжной и имеет ярко выраженные вегетативные симптомы, оказывается неотложная помощь, заключающаяся в инъекциях внутривенно бензодиазепинов. Если у ребенка приступы случаются часто, проводят профилактическое лечение «Карбамазепином».
Первичная эпилепсия чтения
Наиболее редкое проявление болезни, встречающееся у мальчиков по сравнению с девочками в соотношении 2:1. Проявляется эта форма эпилепсии в раннем школьном возрасте. Приступы начинаются с дрожания подбородка, подергивания мышц нижней челюсти, реже наблюдаются затруднение дыхания, сенсорные отклонения во время чтения, особенно если это делается вслух. При появлении первых предвестников ребенок должен прекратить чтение, в противном случае приступ может перерасти в сильный припадок. Некоторые родители, да и учителя тоже, не воспринимают серьезно такое состояние ребенка, однако эпилепсию чтения обязательно нужно лечить, так как в дальнейшем приступы могут начать появляться и во время игр, при разговоре или приеме пищи. Основное лекарство от эпилепсии этой формы — «Вальпроат». Также врачи могут назначать «Флунаризин» и «Клоназепам».
Симптоматическая фокальная эпилепсия
Эта патология диагностируется, когда в коре головного мозга имеются структурные нарушения, причина которых достоверно определена. Регистрируется симптоматическая эпилепсия у взрослых и детей примерно с одинаковой частотой. Причинами ее возникновения могут стать:
- травмы черепно-мозговые любой этиологии;
- инфекционные заболевания;
- вирусные заболевания;
- дисплазия шейных сосудов;
- гипертония;
- остеохондроз позвоночного столба;
- пороки нервной системы;
- кислородное голодание (асфиксия);
- многие недуги внутренних органов;
- у новорожденных родовые травмы.
Проявить себя симптоматическая эпилепсия может даже через несколько лет после перенесенных травм или заболеваний.
Классификация симптоматической эпилепсии
В данной патологии выделяют четыре формы, зависящие от места локализации структурных изменений:
- височная;
- теменная;
- затылочная;
- лобная.
Также в данной группе выделяют синдром Кожевниковский (хроническая и одновременно прогрессирующая эпилепсия) и синдром, при котором фокальные приступы эпилепсии начинаются из-за каких-либо внешних раздражителей, например, после внезапного пробуждения.
Височная симптоматическая эпилепсия характерна нарушением слуха, логического мышления, особенностями поведения.
При лобной чаще всего наблюдаются нарушения речи, снижение памяти, сообразительности и другие когнитивные отклонения от возрастных норм.
Затылочная эпилепсия влечет нарушение зрения, быструю утомляемость, нарушение координации движений.
Теменная имеет в активе своих симптомов судороги, парезы, нарушение двигательных функций.
Приступы при симптоматической эпилепсии могут быть простыми (незначительные вегетативные, моторные и сенсорные отклонения при работающем сознании), сложными (нарушение сознания и работы внутренних органов) и вторично генерализованными (потеря сознания, судороги, значительные вегетативные расстройства).
При симптомах эпилепсии нужно обращаться к неврологу или психиатру в своей поликлинике. Отличной репутацией пользуется клиника Бехтерева в Санкт-Петербурге, где среди прочих функционирует отделение неврологии и детской психиатрии. Здесь имеется современная диагностическая база, проводятся биохимические, гормональные, общие исследования материала, определяют факторы коронарного риска, выполняют мониторинг лекарств, проводят функциональную диагностику, УЗИ, ЭКГ, исследование сосудов.
Криптогенная фокальная эпилепсия
Слово «криптогенный» образовано от греческого «крифто», что означает «скрытый», «спрятанный». Диагноз «криптогенная эпилепсия» ставят, когда причину недуга выявить не удается. Довольно часто такая патология наблюдается у людей старше 16 лет. Возможными причинами могут явиться различные травмы головы, опухоли, многие заболевания, нарушение кровообращения. Неясность причины возникновения недуга затрудняет его лечение. В данном случае, по возможности, желательно обращаться в центральные клиники, где имеется диагностическая база с современным прогрессивным оборудованием, например, в Институт мозга (Санкт-Петербург). Здесь опытные специалисты выполняют расширенное исследование сосудов в области головы, электроэнцефалографию, электронейромиографию, исследования потенциалов мозга и целый спектр биохимических и лабораторных анализов.
Клиническая картина припадков при криптогенной эпилепсии может быть самой разной. Приступы при данной патологии наблюдаются с потерей сознания и без таковой, с симптомами вегетативных расстройств, судорогами или без них, припадками различной интенсивности и продолжительности либо просто незначительными моторными и/или сенсорными нарушениями.
По месту фокусировки очага перевозбужденных нейронов различают следующие формы:
- в правом полушарии;
- в левом полушарии;
- в глубинных сегментах мозга;
- криптогенная фокальная лобная эпилепсия.
Также криптогенная эпилепсия может сопровождаться синдромом Леннокса-Гасто. Наблюдается он чаще у мальчиков от 4 до 6 лет и заключается в непроизвольном вздрагивании, утрате мышечного тонуса, падении и потере сознания.
Лечение
Первую помощь при эпилептическом припадке должны оказывать родственники и окружающие, на чьих глазах это случилось. Что делать? Алгоритм следующий:
- оградить больного от опасных предметов, чтобы он случайно не травмировался;
- если человек упал, подложить ему под голову что-то мягкое;
- ослабить застежки (пуговицы, молнию) на шее и груди;
- после прихода больного в чувство обработать ему раны, если они имеются;
- вызвать скорую помощь.
Что делать не надо:
- держать человека, бьющегося в конвульсиях;
- разжимать больному зубы;
- пытаться давать ему воду или медикаменты.
Лечение эпилепсии проводится после установления причины заболевания и точной постановки диагноза, поэтому если есть возможность, желательно обращаться в специализированные клиники, например, Институт мозга (Санкт-Петербург), Клинику восстановительной неврологии (Москва) и другие специализированные медучреждения, где имеются эпилептологи.
Лечение эпилепсии проводится по нескольким направлениям:
- снижение частоты и продолжительности приступов;
- предотвращение появления новых приступов;
- обезболивание;
- достижение состояния больного, при котором можно отменить лекарства.
В отдельных случаях может применяться принудительное лечение в специализированных психиатрических клиниках. Методы лечения включают прием медикаментов, диету, остеопатию, метод Войта, а в сложных случаях — операцию.
Что это такое: эпилепсия – это психическое нервное заболевание, которое характеризуется повторяющимися припадками и сопровождается различными параклиническимим и клиническими симптомами.
При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Диагноз ставится человеку только тогда, когда наблюдалось не менее двух припадков.
Заболевание известно еще из античной литературы, о нем упоминают египетские жрецы (около 5000 лет до н.э.), Гиппократ, врачи тибетской медицины и др. В СНГ эпилепсия получила название «падучая болезнь», или просто «падучая».
Первые признаки эпилепсии могут проявляться в возрасте от 5 до 14 лет и имеет нарастающий характер. В начале развития у человека могут возникать слабовыраженные приступы с промежутками до 1 года и более, но со временем частота приступов возрастает и в большинстве случаев доходит до нескольких раз в месяц, их характер и выраженность также со временем меняется.
Причины
Что это такое? Причины возникновения эпилептической активности в головном мозге, к сожалению, пока недостаточно ясны, но предположительно связаны со строением мембраны клетки головного мозга, а также химическими особенностями этих клеток.
Эпилепсия классифицируется по причине возникновения на идиопатическую (при наличии наследственной предрасположенности и отсутствии структурных изменений в мозге), симптоматическую (при обнаружении структурного дефекта головного мозга, к примеру, кисты, опухоли, кровоизлияния, пороков развития) и криптогенную (при не возможности выявления причины заболевания).
Согласно данных ВОЗ во всем мире около 50 миллионов человек страдают эпилепсией — это одно из самых распространенных неврологических заболеваний в глобальных масштабах.
Симптомы эпилепсии
При эпилепсии все симптомы возникают спонтанно, реже провоцируются ярким мигающим светом, громким звуком или лихорадкой (повышение температуры тела выше до 38С, сопровождающееся ознобом, головной болью и общей слабостью).
- Проявления генерализированного судорожного припадка заключаются в общих тонико-клонических судорогах, хотя могут быть только тонические или только клонические судороги. Больной во время припадка падает и зачастую получает существенные повреждения, очень часто он прикусывает язык или упускает мочу. Припадок в основном заканчивается эпилептической комой, однако бывает и эпилептическое возбуждение, сопровождающееся сумеречным помрачнением сознания.
- Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага — они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. 80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным.
- Тонико-клонические приступы. Это генерализованные судорожные припадки, которые вовлекают в патологический процесс кору головного мозга. Припадок начинается с того, что больной застывает на месте. Далее сокращаются дыхательные мышцы, сжимаются челюсти (может прикусываться язык). Дыхание при этом может быть с цианозом и гиперволемией. Больной теряет способность контролировать мочеиспускание. Длительность тонической фазы составляет примерно 15-30 секунд, после чего наступает клоническая фаза, при которой происходит ритмичное сокращение всех мышц тела.
- Абсансы — приступы внезапных отключений сознания на очень короткое время. Человек во время типичного абсанса внезапно, абсолютно без видимых на то причин как для себя, так и окружающих перестает реагировать на внешние раздражающие факторы и полностью застывает. Он не говорит, не двигает глазами, конечностями и туловищем. Такой приступ длиться максимум несколько секунд, после которого также внезапно продолжает свои действия, как будто ничего не произошло. Припадок остается полностью незамеченным для самого больного.
При легкой форме недуга припадки случаются редко и имеют одинаковый характер, при тяжелой форме они ежедневные, происходят подряд по 4-10 раз (эпилептический статус) и имеют разный характер. Также у больных наблюдаются изменения личности: льстивость и мягкотелость чередуются со злобностью и мелочностью. У многих отмечается задержка умственного развития.
Первая помощь
Обычно эпилептический приступ начинается с того, что у человека возникают судороги, затем он перестает контролировать свои действия, в ряде случаев теряет сознание. Оказавшись рядом, стоит незамедлительно вызвать «скорую помощь», убрать от больного все колющие, режущие, тяжелые предметы, постараться уложить его на спину, запрокинув голову.
При наличии рвоты его необходимо посадить, слегка поддерживая голову. Это позволит избежать попадания рвотных масс в дыхательные пути. После улучшения состояния больного можно напоить небольшим количеством воды.
Межприступные проявления эпилепсии
Всем известны такие проявления эпилепсии, как эпилептические приступы. Но, как выяснилось, повышенная электрическая активность и судорожная готовность мозга не оставляют страдальцев даже в период между приступами, когда, казалось бы, никаких признаков болезни нет. Эпилепсия опасна развитием эпилептической энцефалопатии – при этом состоянии ухудшается настроение, появляется беспокойство, снижается уровень внимания, памяти и познавательных функций.
Особенно актуальна данная проблема у детей, т.к. может приводить к отставанию в развитии и мешать формированию навыков речи, чтения, письма, счёта и др. А также неправильная электрическая активность между приступами может способствовать развитию таких тяжелых заболеваний, как аутизм, мигрень, синдром дефицита внимания и гиперактивности.
Жизнь с эпилепсией
Вопреки расхожему мнению, что человеку с эпилепсией придется во многом себя ограничить, что многие дороги перед ним закрыты, жизнь с эпилепсией не так уж строга. Самому пациенту, его близким и окружающим необходимо помнить, что в большинстве случаев они не нуждаются даже в оформлении инвалидности.
Залогом полноценной жизни без ограничений является регулярный бесперебойный прием подобранных врачом препаратов. Защищенный лекарствами мозг становится не таким восприимчивым к провоцирующим воздействиям. Поэтому пациент может вести активный образ жизни, работать (в том числе, за компьютером), заниматься фитнесом, смотреть телевизор, летать на самолетах и многое другое.
Но есть ряд занятий, которые по существу являются «красной тряпкой» для мозга у пациента с эпилепсией. Такие действия должны быть ограничены:
- вождение автомобиля;
- работа с автоматизированными механизмами;
- плавание в открытых водоемах, плавание в бассейне без присмотра;
- самостоятельная отмена или пропуск приема таблеток.
А также существуют факторы, которые могут вызвать эпилептический приступ даже у здорового человека, и их тоже надо опасаться:
- недосыпание, работа в ночные смены, суточный режим работы.
- хроническое употребление или злоупотребление алкоголем и наркотиками
Эпилепсия у детей
Истинное число больных эпилепсией установить трудно, так как многие больные не знают о своем заболевании либо скрывают его. В США, согласно последним исследованиям, эпилепсией страдают не менее 4 млн. человек, а ее распространенность достигает 15–20 случаев на 1000 человек.
Эпилепсия у детей часто возникает при повышении температуры – примерно у 50 из 1000 детей. В других странах эти показатели, вероятно, примерно те же, так как заболеваемость не зависит от пола, расы, социально-экономического статуса или места проживания. Заболевание редко приводит к смерти или грубому нарушению физического состояния либо умственных способностей больного.
Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа:
- идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается;
- симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга.
Примерно в 50–75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия.
Эпилепсия у взрослых
Эпилептические приступы, появившиеся после двадцати лет, как правило, имеют симптоматическую форму. Причинами эпилепсии могут быть следующие факторы:
- травмы головы;
- опухоли;
- аневризма;
- инсульт;
- абсцесс мозга;
- менингит, энцефалит или воспалительные гранулемы.
Симптомы эпилепсии у взрослых проявляются в различных формах припадков. Когда эпилептический очаг находиться в четко определенных участках мозга (лобная, теменная, височная, затылочная эпилепсия), приступы такого рода называют фокальными или парциальными. Патологическое изменение биоэлектрической активности всего мозга провоцирует генерализованные приступы эпилепсии.
Диагностика
Основана на описании приступов людьми, которые их наблюдали. Кроме опроса родителей, врач тщательно осматривает ребенка и назначает дополнительные обследования:
- МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга: позволяет исключить другие причины эпилепсии;
- ЭЭГ (электроэнцефалография): специальные датчики, наложенные на голову, позволяют зафиксировать эпилептическую активность в разных частях мозга.
Эпилепсия лечится ли она
Подобным вопросом терзается всякий, страдающий эпилепсией человек. Современный уровень в достижении положительных результатов в области лечения и профилактики недуга, позволяет утверждать, существует реальная возможность избавить пациентов от эпилепсии.
Прогноз
В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть припадки отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.
Лечение эпилепсии
Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна.
До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного — клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования.
Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.
Принципы лечения эпилепсии:
- Соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);
- По возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).
Противоэпилептические лекарства выбирают в зависимости от формы эпилепсии и характера приступов. Препарат обычно назначают в небольшой начальной дозе с постепенным ее увеличением до появления оптимального клинического эффекта. При неэффективности препарата он постепенно отменяется и назначается следующий. Помните, что ни при каких обстоятельствах не следует самостоятельно менять дозировку лекарства или прекращать лечение. Внезапная смена дозы способна спровоцировать ухудшение состояния и учащение приступов.
Медикаментозное лечение сочетается с диетой, определением режима работы и отдыха. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограниченным количеством кофе, острых приправ, алкоголя, соленых и острых блюд.
Медикаментозные методы
- Противосудорожные, другое название антиконвульсанты, снижают частоту, длительность, в некоторых случаях полностью предотвращают судорожные приступы.
- Нейротро́пные сре́дства — могут угнетать или стимулировать передачу нервного возбуждения в различных отделах (центральной) нервной системы.
- Психоактивные вещества и психотропные средства влияют на функционирование центральной нервной системы, приводя к изменению психического состояния.
- Рацетамы перспективный подкласс психоактивных ноотропных веществ.
Немедикаментозные методы
- Хирургическая операция;
- Метод Войта;
- Остеопатическое лечение;
- Кетогенная диета;
- Изучение влияния внешних раздражителей, влияющих на частоту приступов, и ослабление их влияния. Например, на частоту приступов может влиять режим дня, а может быть удастся индивидуально установить связь, например, когда употребляется вино, а потом оно запивается кофе, но это все индивидуально для каждого организма больного эпилепсией;
Затылочная эпилепсия
Симптоматическая затылочная эпилепсия — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и элек- трофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилеп- тогенного фокуса в затылочной доле вследствие ее первичного поражения.
Оглавление:
- Затылочная эпилепсия
- Затылочная эпилепсия у детей
- Содержание
- Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
- Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей
- Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей
- Симптомы Затылочной эпилепсии у детей
- Диагностика Затылочной эпилепсии у детей
- Лечение Затылочной эпилепсии у детей
- Профилактика Затылочной эпилепсии у детей
- Затылочная эпилепсия
- Причины затылочной эпилепсии
- Затылочная эпилепсия, описание и виды
- Приступы при затылочной эпилепсии
- Диагностика и лечение заболевания
- Затылочная эпилепсия
- Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги
- Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги
- Как проявляется затылочная эпилепсия?
- Содержание
- Почему возникает?
- Виды заболевания
- У детей
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение и терапия
- Профилактика
- Затылочная эпилепсия у детей
- Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
- Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей:
- Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей:
- Симптомы Затылочной эпилепсии у детей:
- Диагностика Затылочной эпилепсии у детей:
- Лечение Затылочной эпилепсии у детей:
- Профилактика Затылочной эпилепсии у детей:
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Затылочная эпилепсия у детей:
- Приступы рвоты: Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса и Синдром циклической рвоты
- В этой статье поговорим о трудных пациентах с приступами рвоты: Доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом, синдроме Панайотопулоса и её отличии от Синдрома циклической рвоты .
- История
- Частота встречаемости
- Этиология и патогенез
- Клиническая картина
- Классическая картина событий во время вегетативного эпилептического статуса
- Своеобразна и частота приступов:
- Атипичное течение Синдрома Панайотопулоса
- Функциональные методы исследования
- На МРТ головного мозга
- Дифференциальный диагноз
- Лечение синдрома Панайтопулоса
- Препараты для плановой противоэпилептической терапии синдрома Панайтопулоса
- Прогноз
- Сходства и различия между Идиопатической затылочной эпилепсией с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса и Синдромом циклической рвоты.
- Диагностические критерии синдрома циклической рвоты:
- 2. Дополнительные критерии:
- 3. Дополнительные симптомы (не у всех больных):
- 4. Дополнительные признаки:
Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть
14 Руководство по детской некролог
как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.
Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже — как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда — с ми- гренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки.
Межприступная ЭЭГ с использованием поверхностных электродов недостаточно информативна. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические паттерны, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических паттернов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.
МРТ-исследование для исключения локальной патологии головного мозга обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.
Лечение. Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) — карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенито- ин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия. При резистентности к карбамазегшнам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топа- макс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Взрослым в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. намг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная — 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее — 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недельным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У взрослых начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу намг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляетмг, кратность приема — 2 раза в сутки.
Затылочная эпилепсия у детей
Содержание
Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
Затылочная эпилепсия принадлежит к гетерогенной группе заболеваний, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков. Локализация эпилептогеннных очагов размещается в затылочной доле вследствие первичного поражения. Заболевание может дебютировать в любом возрасте.
Затылочная эпилепсия может развиваться при конституцианальнойэпипредиспозиции или возникнуть, как наследственное заболевание.
Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей
Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врожденные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.
Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей
При затылочной эпилепсии происходят изменения нейрональной активности головного мозга. При этом наблюдается непредвиденная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая ведет к существенным нарушениям процессов таламокортикального взаимодействия и повышению чувствительности кортикальных нейронов. Напоявление приступов влияет излишнее выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата, а также нехватка тормозных нейромедиаторов, прежде всего, ГАМК.
Симптомы Затылочной эпилепсии у детей
Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.
Пароксизмальныйамавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже – как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда – с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилепсии девиация головы и глаз нередко является одним из начальных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачиваются в противоположную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.
Диагностика Затылочной эпилепсии у детей
В диагностировании используется межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) с применением поверхностных электродов, данное исследование является достаточно информативным. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические образцы, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических образцов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.
MPT-исследование проводится для исключения локальной патологии головного мозга. МРТ обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.
Нейровизуализация направлена на выявление неэпилептогенных органических дефектов типа вентрикуломегалии, арахноидальных кист.
Нейропсихологическое исследование проводиться с целью определения речевых и поведенческих расстройств, зрительных отклонений, снижения внимания и нарушений памяти.
Диагноз ставят после проведения выше упомянутых исследований и дифференциальной диагностики, которая проводится при ранней форме на основание нарушений кровообращения мозга.
Лечение Затылочной эпилепсии у детей
Медикаментозное лечение при затылочной эпилепсии показано при наблюдении частых приступов или нарушении качества жизни больного. Приступы часто влияют на психосоциальное поведение ребенка.
Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) – карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия.При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Детям старшего возраста и подросткам в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. намг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная – 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее – 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недель-ным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У подростков начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу намг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляетмг, кратность приема – 2 раза в сутки.
В терапии затылочной эпилепсии нет необходимости в длительном медикаментозном лечении. Ребенок нуждается в курсе лечения у психотерапевта, потому что клиническая симптоматика заболевания без своевременного лечения может сделать ребенка социально неприспособленным. Прогноз лечения данной формы эпилепсии благоприятный.
Профилактика Затылочной эпилепсии у детей
В профилактических целях доктора рекомендуют родителям следить за тем, чтобы ребенок не переедал, соблюдал молочно-растительную диету и режим дня. Детям, больным затылочной эпилепсией запрещается находиться на большой высоте и заниматься туризмом, подыматься в горы, пребывать у огня или в душных помещениях, у движущихся механизмов. При этом детям показаны прогулки на свежем воздухе и легкие посильные физические нагрузки, дети должны соблюдать режим труда и отдыха.
Родителям стоит побеспокоиться о спокойной семейной атмосфере, дети с затылочной эпилепсией должны избегать стрессовых ситуаций (в детском саду, школе, дома).
Затылочная эпилепсия
Затылочная, или окципитальная эпилепсия (от латинского «epilepsiaoccipitalis») является гетерогенным заболеванием, которое проявляется главным образом эпилептическими припадками фокального характера, сопровождаемыми зрительными галлюцинациями.
Причины затылочной эпилепсии
Эпилептогеннные очаги размещаются в затылочной доле головного мозга из-за их первичного поражения. Заболеть затылочной эпилепсией может человек любого возраста, однако у именно у детей (в старшем возрасте) развивается идиопатическая затылочная эпилепсия.
Что касается пола, то заболевание поражает как женщин, так и мужчин. Окципитальная эпилепсия бывает наследственным заболеванием, также она может развиться после перенесённой конституциональной эпипредиспозиции.
Затылочная эпилепсия составляет 5 – 10% случаев заболевания эпилепсией, в хирургической практике доля примерно такая же.
Затылочная эпилепсия, описание и виды
Этиология затылочной эпилепсии может быть симптоматической, криптогенной, идиопатической или метаболической.
Болезнь, как правило, развивается вследствие мальформации коркового развития, а также сосудистых, неопластических, метаболических, врожденных, наследственных, воспалительных, инфекционных поражений.
Затылочные доли мозга поражаются метаболическими или другими нарушениями. Выявлена связь между затылочной эпилепсией и целиакией (глютеновойэнтеропатией) –мультифакториальным заболеванием, вызывающим нарушение пищеварения, и затылочной эпилепсией.
Помимо прочего, приступы рассматриваемой эпилепсии бывают первыми клиническими проявлениями митохондриальных нарушений (вид наследственного заболевания), или болезни Лафора – редкого генетического заболевания.
К клиническим проявлениям затылочной эпилепсии относят, прежде всего, окуломоторные и зрительные симптомы. Зрительные симптомы проявляются в элементарных и (реже) сложных зрительных галлюцинаций; слепоте; зрительных иллюзиях и палинопсии (зрительной персеверации).
К окуломоторным симптомам относятся частые непроизвольные колебательные движения глаз, их тоническая девиация и повторяющиеся моргания или трепетания век.
Галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой быстро развивающийся (за секунды) разноцветный круговой паттерн, который держится несколько мгновений, в редких случаях – продолжается от 1 до 3 минут.
Кроме того, спутниками затылочной эпилепсии могут стать субъективные ощущения в области глазных яблок у заболевшего, пароксизмальные нарушения полей зрения и девиация головы и шеи.
Приступы при затылочной эпилепсии
Приступы затылочной эпилепсии могут передаваться передним отделам и продуцировать симптомы, которые характерны для других долей мозга – височной, лобной или теменной. Ещё случаются генерализованные тонико-клонические приступы или вторичные гемиконвульсии. Головная боль, наступающая после припадка, очень похожа на мигрень, но возникает только у половины или у трети заболевших. Приступы наступают часто, бывает, несколько раз в день, чаще всего наступают в светлое время суток. Приступы могут группироваться в кластеры.
Диагностика и лечение заболевания
Для верной диагностики необходимо МРТ – исследование, реже могут понадобиться биохимия (для метаболических нарушений), анализ крови и ДНК, а в особых случаях–биопсия тканей, например, кожи.
В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах наблюдаются следующие симптомы: нарушение фоновой ритмики, проявляющееся латерализованным замедлением в задних отделах, реакции усвоения ритма фотостимуляции асимметрия альфа, часто – унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика – без нарушений, в затылочных отделах иногда могут образоваться спайки или другие пароксизмальные феномены
Иктальная ЭЭГ выявляет затылочную пароксизмальную быструю активность и спайки; которым иногда предшествует кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. В 30% случаях, однако, иктальная ЭЭГ неспособна выявить симптомы затылочной эпилепсии.
Прогноз относительно частоты повторов приступов, их тяжести и ответа на терапию варьируется от благоприятного до некурабельности приступов. В зависимости от этиологии, течение болезни может быть прогрессирующим.
Дифференциальная диагностика выявляет психогенные приступы и мигрень. Зрительная аура, возникающая при мигрени, по ряду признаков отличается от эпилептических пристопов до зрительных приступов.
Лечение затылочной эпилепсии бывает медикаментозным или хирургическим, но работа хирурга требуется лишь в тяжёлых случаях. Медикаменты способны эффективно вылечить фокальные приступы. Препараты первого выбора – это«Карбамазепин», «Ламотриджин» и «Леветирацетам». Если у ребёнка затылочная эпилепсия, то его следует показать неврологу и психотерапевту.
Затылочная эпилепсия
Симптоматическая затылочная эпилепсия — гетерогенная груп па заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилеп тогенного фокуса в затылочной доле вследствие ее первичного поражения. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врож денные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондри альная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.
Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделя ются на начальные и последующие симптомы. Начальные кли нические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептиче ской активности на другие области мозга. К начальным клини ческим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, парок сизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть
14 Руководство по детской некролог
Часть II. Болезни нервной системы у детей
как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или пе ремещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного при ступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.
Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже — как «белую пе лену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочета ется с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда — с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение несколь ких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Морга ние при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев ба бочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилеп сии девиация головы и глаз нередко является одним из началь ных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачива ются в контралатеральную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.
Межприступная ЭЭГ с использованием поверхностных электродов недостаточно информативна. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические паттерны, преиму щественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических паттернов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилепти ческих пароксизмов.
MPT-исследование для исключения локальной патологии головного мозга обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значи мость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.
Глава 21. Эпилепсия
Лечение. Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализован ных) — карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарби тал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия. При резистентности к карбамазегшнам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Взрослым в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интер валом в 1-2 нед. намг/сут. Рекомендуемая доза составляет
100 мг/сут, максимальная суточная — 500 мг. При политерапии
у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее — 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недель- ным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема.
У взрослых начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу намг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляетмг, кратность при ема — 2 раза в сутки.
Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги
Заболевание относится к редкой форме эпилепсии. Семейный анамнез пациентов с идиопатическими неонатальными семей ными судорогами (НСС) отягощен наличием аналогичных при ступов в периоде новорожденности у ближайших родственников. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. В насто ящее время локализовано 2 независимых гена, в значительной степени детерминирующих идиопатические НСС: длинное плечо
Часть II. Болезни нервной системы у детей
хромосомы 20 и длинное плечо хромосомы 8. Предполагается ге нетическая гетерогенность синдрома. В большинстве случаев за болевание дебютирует с 2-го или 3-го дня постнатальной жизни ребенка, в единичных случаях в течение первого месяца жизни.
Клинически идиопатические НСС проявляются в основном генерализованными мультифокальными или фокальными клоническими приступами с короткими периодами апноэ, стерео типными моторными и глазодвигательными феноменами в виде тонического напряжения аксиальной мускулатуры, девиации глаз, тонических рефлексов, феноменов педалирования, стерео типных позотонических реакций. Кроме того, могут отмечаться вегетативно-висцеральные нарушения в виде обильного слюно течения, покраснения лица и шеи, изменения частоты дыхания и сердечных сокращений. В распознавании скрытых НСС большое значение имеет комбинированный видео- и ЭЭГ-мониторинг, так как эпизоды судорог крайне непродолжительны по времени и редки в течение суток. Психомоторное развитие детей не на рушается. Изменения в неврологическом статусе отсутствуют.
Нарушение ЭЭГ в межприступном периоде, как правило, отсутствует или отмечается альтернирующая 0-активность. Во время приступа регистрируются изменения, наблюдаемые при несемейных идиопатических неонатальных судорогах.
В большинстве случаев идиопатические НСС в активном пе риоде резистентны ко всем АЭП и купируются самопроизвольно через несколько дней или недель. По мнению большинства авто ров, при идиопатических НСС лечение не требуется.
Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги
Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги (ННС) возникают у новорожденных на фоне отно сительного благополучия на 3-7-й день постнатальной жизни (чаще на 5-е сутки). Проявляются в виде эпилептического ста туса генерализованных мультифокальных или фокальных кло нических приступов, продолжительность которых не превышает 24 ч. Существуют два критерия диагностики доброкачественных идиопатических ННС: фиксированная дата начала приступов в диапазоне от 3-го до 7-го дня жизни с пиком на 5-й день и
Как проявляется затылочная эпилепсия?
Содержание
Эпилепсия — это заболевание, при котором возникает повышенная элекроактивность участка головного мозга с развитием определенного рода припадков. Характер их зависит от локализации процесса.
Затылочная эпилепсия, или окципитальная, относится к гетерогенным болезням, при которых у больного возникают фокальные приступы с галлюцинациями зрительного характера.
Почему возникает?
Причиной развития этого вида эпилепсии является первичное поражение затылочной области мозга. Развивается она у людей любой возрастной группы. Идиопатическая затылочная эпилепсия бывает в детском возрасте. Поражает этот недуг и женщин, и мужчин. Встречаются и случаи проявление заболевания в результате наследственной предрасположенности.
Окципитальная эпилепсия, согласно данным статистики, составляет около10% от всех случаев зарегистрированной эпилепсии.
Затылочные участки поражаются в результате:
- Заболевания сосудов мозга.
- Метаболических нарушений.
- Врожденной патологии.
- Отягощенной наследственности.
- Воспалительных и инфекционных процессов с поражением мозга.
Существует взаимосвязь между целиакией и данным заболеванием. Иногда оно развивается на фоне болезни Лафора, которая относится к редким наследственным заболеваниям
Виды заболевания
Затылочная эпилепсия бывает:
У детей
Затылочная эпилепсия у детей может развиваться как в раннем (3−6 лет), так и в более позднем возрасте (6−14 лет). Это так называемая доброкачественная эпилепсия с развитием простых парциальных приступов и зрительных расстройств.
Для данного заболевания характерным признаком является развитие припадка во сне или сразу после пробуждения. Нельзя исключить вторичные генерализованные приступы при распространении возбуждения на передние части мозга. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой.
У маленьких детей приступы имеют тяжелое течение и могут длиться от нескольких часов до нескольких дней.
Симптомы
Основными признаками этой болезни являются простые, но бывают и сложные зрительные галлюцинации. Иногда развивается слепота или потеря зрения не определенный промежуток времени. Больной видит черноту или белую пелену. Часто приступы сочетаются с мигренеподобной болью в голове, которая отмечается у половины пациентов с этим диагнозом.
Окуломоторные признаки выражаются в колебании глаз, развивается тоническая девиация глаз и головы в противоположных направлениях, частые моргания или трепетание век по типу крыльев бабочки.
Больной видит световые вспышки или пятна, звездочки, квадраты или полосы. Они могут быть цветными, перемещаться горизонтально, кружится, перемещаться ближе и отдаляться.
Приступы развиваются без изменения сознания. Начальные признаки характеризуются только симптоматикой поражения окципитальной части мозга, следом могут присоединяться и другие симптомы, которые связаны с распространением возбуждения на прочие участки мозга.
При развитии подобной симптоматики и с целью грамотного купирования приступа следует обращаться к специалисту.
Диагностика
Для подтверждения диагноза используется ЭЭГ с использованием поверхностных электродов. Ее проводят в период между приступами. Это исследование очень информативно подтверждает этот диагноз в виде высокоамплитудных пиков активности в затылочных отведениях. Морфологически паттерны немного напоминают роландический вид эпилепсии.
Для этого заболевания характерным признаком является исчезновение активности при исследовании с открытыми глазами.
При метаболических нарушениях проводятся лабораторные биохимические анализы. При подозрении на наследственную патологию используется анализ ДНК. Если есть необходимость, то врач рекомендует проведение биопсии кожи.
При необходимости исключения патологии в головном мозге проводится МРТ.
Исследование внимания, нарушений памяти и поведения, отклонений зрительного характера проводится нейропсихологическое исследование.
После использования всех этих методик на основе полученных данных ставится диагноз.
Лечение и терапия
Лечение назначается в том случае, если приступы имеют частый характер, или заболевание сильно снижает качество жизни пациента. У детей при этом может нарушаться психосоциальное поведение.
Если приступы не имеют генерализованного характера, то препаратами выбора являются карбамазепины или вальпроаты. При их непереносимости или неэффективности применяется новое средство для лечения — топирамат. Его можно использовать у детей, которым исполнилось 2 года. В качестве резервного средства выступает фенитоин.
Особенностями лечения затылочной эпилепсии является то, что в детском возрасте не существует необходимости применения лекарственных средств непрерывно. В комплексном лечении должен участвовать психотерапевт, для того, чтобы помочь ребенку социально адаптироваться.
Прогноз при лечении затылочной формы эпилепсии, чаще всего, благоприятный. Ремиссия после лечения составляет около 95%. Но процесс купирования приступов гораздо сложнее, и дозировка необходимых средств несколько выше. Как правило, фокальные приступы удается купировать медикаментозными средствами.
Хирургические методы используются только в самых крайних случаях.
Профилактика
Для предупреждения развития затылочной эпилепсии в детском возрасте родители должны следить за тем, чтобы ребенок нормально питался, не переедал. В рационе должно быть много растительной и молочной пищи.
Не рекомендуется людям с таким диагнозом подниматься на высоту или заниматься туристическими видами спорта. Пациенту нужен свежий воздух, ему не показано пребывание в плохо проветриваемом помещении или около открытого огня.
Обязательно должен соблюдаться режим отдыха с легкими физическими нагрузками. Детям необходимо нормальная и уютная семейная атмосфера.
Затылочная эпилепсия у детей
Что такое Затылочная эпилепсия у детей —
Затылочная эпилепсия принадлежит к гетерогенной группе заболеваний, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков. Локализация эпилептогеннных очагов размещается в затылочной доле вследствие первичного поражения. Заболевание может дебютировать в любом возрасте.
Затылочная эпилепсия может развиваться при конституцианальнойэпипредиспозиции или возникнуть, как наследственное заболевание.
Что провоцирует / Причины Затылочной эпилепсии у детей:
Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врожденные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.
Патогенез (что происходит?) во время Затылочной эпилепсии у детей:
При затылочной эпилепсии происходят изменения нейрональной активности головного мозга. При этом наблюдается непредвиденная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая ведет к существенным нарушениям процессов таламокортикального взаимодействия и повышению чувствительности кортикальных нейронов. Напоявление приступов влияет излишнее выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата, а также нехватка тормозных нейромедиаторов, прежде всего, ГАМК.
Симптомы Затылочной эпилепсии у детей:
Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.
Пароксизмальныйамавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже – как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда – с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилепсии девиация головы и глаз нередко является одним из начальных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачиваются в противоположную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.
Диагностика Затылочной эпилепсии у детей:
В диагностировании используется межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) с применением поверхностных электродов, данное исследование является достаточно информативным. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические образцы, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических образцов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.
MPT-исследование проводится для исключения локальной патологии головного мозга. МРТ обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.
Нейровизуализация направлена на выявление неэпилептогенных органических дефектов типа вентрикуломегалии, арахноидальных кист.
Нейропсихологическое исследование проводиться с целью определения речевых и поведенческих расстройств, зрительных отклонений, снижения внимания и нарушений памяти.
Диагноз ставят после проведения выше упомянутых исследований и дифференциальной диагностики, которая проводится при ранней форме на основание нарушений кровообращения мозга.
Лечение Затылочной эпилепсии у детей:
Медикаментозное лечение при затылочной эпилепсии показано при наблюдении частых приступов или нарушении качества жизни больного. Приступы часто влияют на психосоциальное поведение ребенка.
Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) – карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия.При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Детям старшего возраста и подросткам в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. намг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная – 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее – 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недель-ным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У подростков начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу намг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляетмг, кратность приема – 2 раза в сутки.
В терапии затылочной эпилепсии нет необходимости в длительном медикаментозном лечении. Ребенок нуждается в курсе лечения у психотерапевта, потому что клиническая симптоматика заболевания без своевременного лечения может сделать ребенка социально неприспособленным. Прогноз лечения данной формы эпилепсии благоприятный.
Профилактика Затылочной эпилепсии у детей:
В профилактических целях доктора рекомендуют родителям следить за тем, чтобы ребенок не переедал, соблюдал молочно-растительную диету и режим дня. Детям, больным затылочной эпилепсией запрещается находиться на большой высоте и заниматься туризмом, подыматься в горы, пребывать у огня или в душных помещениях, у движущихся механизмов. При этом детям показаны прогулки на свежем воздухе и легкие посильные физические нагрузки, дети должны соблюдать режим труда и отдыха.
Родителям стоит побеспокоиться о спокойной семейной атмосфере, дети с затылочной эпилепсией должны избегать стрессовых ситуаций (в детском саду, школе, дома).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Затылочная эпилепсия у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Затылочной эпилепсии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Приступы рвоты: Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса и Синдром циклической рвоты
В этой статье поговорим о трудных пациентах с приступами рвоты: Доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом, синдроме Панайотопулоса и её отличии от Синдрома циклической рвоты .
Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайотопулоса – это нередкая идиопатическая детская возраст-зависимая фокальная эпилепсия с нечастыми чаще вегетативными приступами и тяжелыми, длительными вегетативными эпилептическими статусами, благоприятным прогнозом на выздоровление.
Автор Panayiotopoulos дал своё определение синдрому: это возраст — зависимый синдром фокальной идиопатической эпилепсии, проявляющийся фокальными, главным образом автономными (вегетативными) приступами, автономным (вегетативным) эпилептическим статусом.
- Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом не является затылочной , так как из множества клинических проявлений лишь один симптом в виде заведения глаз в сторону указывает на очаг в затылочной доле. Этого симптома может и не быть, или быть не вначале приступа. По ЭЭГ во время приступа или между приступами эпилептиформная активность не всегда регистрируется в затылочной области.
- В тех случаях, когда был только один приступ, то Синдром Панайотопулоса не является эпилепсией. Этот вариант единственного приступа по классификации относится в рубрику «Состояния и эпилептические синдромы, не требующие диагноз эпилепсии».
История
1950 год H. Gastaut описал доброкачественную затылочную эпилепсию.
1952 год Gibbs и Gibbs описали у детей специфическую затылочную эпилептическую активность.
1999 год C.P. Panayiotopoulos описал доброкачественную затылочную эпилепсию с ранним дебютом. По результатам наблюдения за период лет за 900 пациентами с эпилепсией, он выявил 28 с приступами рвоты и вегетативными симптомами.
Частота встречаемости
- 6 % от нефибрильных приступов от 1 до 15 лет.
- 13 % у пациентов с эпилепсией от 3 до 6 лет .
- 6% у пациентов с эпилепсией с 1 до 16 лет.
- Панайотопулос описал частоту 2-3 больных на 1000 от общей популяции у детей до 15 лет.
Автор считает, что частота встречаемости синдрома может быть и выше, учитывая атипичное течение, скрывающееся под разными диагнозами.
- Среди девочек и мальчиков встречается одинаково.
- Возраст первых проявлений с 1 до 8,5 лет, чаще 3-6 лет.
- Чем раньше дебют эпилепсии, тем обычно больше количество приступов.
- Заболевание не подтвердило учащение в определенной местности или народности, описано с одинаковой частотой повсеместно.
Этиология и патогенез
Синдром Панайотопулоса является наследственно обусловленным.
Но семейная отягощенность по эпилепсии обнаруживается редко в 1-30% детей.
Могут выявлять наличие доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий среди родственников, часты фебрильные приступы (4-17%).
C.P. Panayiotopoulos назвал общую генетическую основу доброкачественных фокальных эпилепсий синдромом предрасположенности к доброкачественным судорогам детства, которая проявляется только наличием эпиактивности в виде фокальных комплексов острая-медленная волна по ЭЭГ без приступов.
Лишь 1% случаев этих предрасположенных к доброкачественным формам эпилепсии реализуются в эпилепсию.
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) – наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (проявляемостью гена).
Начало клинических проявлений синдрома Панайотопулоса в возрасте с 1 до 8,5 лет объясняется тем, что в этом периоде детства совпадает повышенная чувствительность вегетативных центров к эпилептическим разрядам и диффузная эпилептогенность коры головного мозга, с неравномерным распределением и преобладанием в области затылка.
Клиническая картина
Чаще (76%) первый приступ возникает в возрасте 3 — 6, с пиком влет. Остальные случаи дебюта эпилепсии в промежутке с 1 до 14 лет, реже до 16 лет.
Провокации приступов не описаны, начало спонтанное.
Приступы развиваются в любое время суток, но чаще (у 2/3 пациентов) ночью.
Приступы вариабельны по проявлениям, но есть характерные особенности:
Позывы на рвоту
- Своеобразное сочетание вегетативных пароксизмов: тошнота, позывы на рвоту, рвота.
- Изменение поведения
- Девиация (заведение) глаз в сторону.
Варианты приступов при Синдроме Панайотопулоса:
- только вегетативные приступы или вегетативный статус в 10 % всех случаев;
- сочетание вегетативных симптомов и нарушения сознания — у 90 %;
- сочетание вегетативных симптомов и девиации глаз – у%;
- сочетание вегетативных симптомов и гемиклоний – у 26 % всех случаев;
- сочетание вегетативных симптомов и вторично — генерализованных приступов – у 20%.
Вегетативные (автономные) приступы и вегетативный эпилептический статус – характерный вид эпилептических приступов при Синдроме Панайотопулоса.
Классическая картина событий во время вегетативного эпилептического статуса
Начало приступа без утраты сознания. У трети детей начинается в ночное время. Проснувшись ночью, ребенок жалуется на тошноту, плохое самочувствие, дурноту, недомогание. Сопровождается бледностью, повышенной потливостью и слюнотечением. Бледность может сменяться покраснением, реже цианозом.
Частый симптом — головная боль.
Начало приступа без утраты сознания
Тошнота в 74% случаев через 1-5 минут сменяется позывами на рвоту и рвотой.
- 1. Рвота может быть однократной, но чаще рвота многократная и длящаяся несколько часов, приводящая к обезвоживанию.
Тошнота, позывы на рвоту и рвота сочетаются другими вегетативными симптомами:
- Бледность кожных покровов, мраморность или цианоз;
- Нарушения со стороны дыхательной: нерегулярное дыхание, апноэ;
- Нарушения со стороны сердечно — сосудистой системы: учащение (тахикардия) или урежение (брадикардия) частоты сердечных сокращений;
- Слюнотечение у 6%;
- Сужение или чаще расширение зрачков;
- Усиление перистальтики кишечника, боли в животе;
- Недержание мочи и (или) кала; учащение стула. Диарея выявлена в 3% случаев;
- Нарушения терморегуляции – повышение температуры как в начале приступа, так и после него или гипотермия до 35,6 -36,4 градусов С;
- Гипергидроз;
- Холодные на ощупь ладони и подошвы;
- Кашель.
Как правило, у окружающих и большинства врачей складывается однозначное ошибочное мнение о кишечной инфекции , отравлении, ОРВИ или приступе дискинезии желчевыводящих путей.
Об эпилепсии при таких кишечных вегетативных симптомах не думают, поэтому детей транспортируют в инфекционное отделение или в отделение реанимации и интенсивной терапии в среднетяжелом и тяжелом состоянии для проведения симптоматической терапии. Требуется восстанавливать водно-солевой баланс, проводить регидратацию через рот или вводить внутривенно растворы, контролировать сердечную и дыхательную системы.
- 2. Нарушения поведения : беспокойство, возбуждение или чувство страха.
Ребенок выглядит растерянным, с маской ужаса на лице. Успокоить ребенка можно частично, он ищет защиту и помощь от родителей, плачет.
Окружающие сразу понимают, что ребенок заболел и Скорую помощь в таких случаях вызывают часто. Высок процент госпитализации в инфекционный стационар.
Дети находятся под наблюдением врачей, получая симптоматическую терапию, но этиология вегетативного приступа чаще остаётся скрытой. Значит, эффективной помощи, обрывающей течение эпилептического приступа с помощью неотложной противоэпилептической терапии, ребенок не получает.
- 3. Девиация глаз наряду со рвотой является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону. Длительность заведения головы и глаз от нескольких минут до нескольких часов, но чаще короткий промежуток времени – 2-5 минут.
Девиация глаз может быть как постоянной, так и перемежающейся – эпизоды, когда глаза то отводятся в сторону, то приводятся в обычное состояние. При этом ребенок находится в сознании, зрение сохранено.
На фоне сохраняющейся тошноты, позывов на рвоту и рвоту могут развиться дополнительные эпилептические события :
- 4. Нарушения сознания могут быть кратковременными от нескольких секунд до 5-10 минут, в среднем около 1 минуты. Лишь в 20% случаев описано утрата сознания.
Сознание может быть нарушено лишь частично, когда можно получить ответ ребенка на раздражители и неполное следование инструкциям. Ребенок становится заторможенным, не реагирует или слабо реагирует на раздражители. Глубина расстройства сознания нарастает с фазами развертывания симптомов приступа.
Эпизод утраты сознания описывают так: остановка взора, «стеклянный взгляд», остановка деятельности, слюнотечение.
- 5. Одним из характерных вариантов утраты сознания является приступное синкопэ .
Синкопоподобные атаки проявляются во сне или бодрствовании в утрате сознания и внезапном падении постурального мышечного тонуса. Длительность такой «эпилептической синкопы» от 1 до 30 минут.
Окружающие расценивают такой феномен не как эпилептический приступ, а обморок от падения артериального давления на фоне обезвоживания.
Учитывая, что во время вегетативного статуса требуется постельный режим, то падения не фиксируются, а ребенок становится вялым, продолжая лежать в постели. Этот симптом упускается из виду.
Наличие рвоты и общего недомогания, а, как следствие, ребенок должен выглядеть вялым и гипотоничным. Так иктальные синкопы, диффузная мышечная гипотония, происходящие в течение нескольких минут на глазах врачей и родственников, проходят не замеченными.
Такие кратковременные расстройства сознания окружающие чаще связывают с симптомами интоксикации (нейротоксикозом), доказывающие их заблуждение о текущей инфекции.
- 6. К вегетативным симптомам в середине вегетативного статуса, через несколько минут или часов от его начала, могут присоединиться судороги :
- Частым видом приступов являются глазные пароксизмы : отведение глаз в сторону.
Этот симптом можно выявить позже, при активном расспросе родителей.
Возможны клонические судороги в конечностях . Характерны клонии в одной стороне (описываются как «подергивания в левой или правой руке и (или) ноге, половине лица»). Гемиклонии и асимметричные клонии длятся от нескольких секунд до 5-10 минут, в среднем 2-3 минуты. Ребенок при этом может находиться в сознании.Реже встречаются вторично — генерализованные судорожные приступы .В некоторых случаях описывают припадок, сходный с роландической эпилепсией : невозможность говорить, гемифациальный спазм (клонии в половине лица) и ороларингеальные движения (по описанию: «булькающие звуки, глотательные движения, слюнотечение, храпящее дыхание»).Реже клонии имеют джексоновский марш: начинаясь с дистальных отделах рук, поднимаются и захватывают всю конечность.
Уже после, в плановом порядке, родители обращаются к неврологу или эпилептологу с жалобами на «судороги на фоне инфекции». Это также может увести от верного диагноза к фебрильным приступам.
- 7. В 6% случаев описывают зрительные симптомы в виде пятен, кругов перед глазами, слепоты, зрительных галлюцинаций .
Зрительные пароксизмы, иллюзии развиваются в большинстве случаев после вегетативных проявлений. Учитывая ранний детский возраст пациентов с этой формой эпилепсии, точного описания зрительных симптомов врачам получить не удается.
Родители могут описать, что у ребенка отмечались «галлюцинации». Во время этих зрительных пароксизмов ребенок в сознании, слышал и реагировал на окружающих, но вел себя необычно. Он был напуган, плакал, озирался, смотрел в сторону, прижимался к маме.
Жалобы более старших детей звучат отчетливее: «На зрения в виде выпадений части полей зрения, затемнений». Зрительные симптомы также длятся недолго, около 1-10 минут, с внезапным началом и восстановлением.
- 8. Среди других пароксизмов наблюдаются оральные автоматизмы : чмокающие, жевательные, сосательные, глотательные феномены.
- 9. Описывают резко возникшую бледность и цианоз .
- Родители могут обратить внимание на пароксизмы нечеткой, растянутой речи – пароксизмальная дизартрия (пароксизм эпилептического генеза).
- Необычным и редким видом приступов при Синдроме Панайотопулоса является пароксизмы кашля (также пароксизм эпилептического происхождения).
Обращаем внимание, что яркий патогномоничный симптом — рвота и позывы на рвоту, может отсутствовать, а вместо основных критериев отмечаются другие, из вышеописанных вегетативных и моторных эпилептических приступов. Это значительно затрудняет диагностику.
Самыми частыми признаками при Синдроме Панайотопулоса
(по мере убывания частоты):
- позывы на рвоту, рвота, тошнота;
- недомогание, бледность;
- усиление перистальтики кишечника, боли в животе;
- отведение глаз в сторону;
- диффузная мышечная гипотония;
- слюнотечение, нерегулярное дыхание, апноэ, тахикардия или брадикардия,
- гипергидроз;
- зрительные симптомы, галлюцинации, мидриаз;
- гипотермия или гипертермия;
- асимметричные клонии, асимметричный гипертонус, гемиклонии;
- нарушение сознания;
- учащение стула;
- вторично — генерализованные судорожные приступы, оральные автоматизмы;
- миоз;
- недержание мочи и (или) кала;
- мраморность, цианоз;
- дизартрия, кашель.
Характерна высокая продолжительность приступов и склонность к статусному течению: при синдроме Панайотопулоса в отличие от других форм эпилепсии от 5 минут до 48 часов . Более половины приступов длятся более 30 минут, что расценивается как вегетативный эпилептический статус.
Четверть всех приступов менее продолжительные – в среднем около 9 минут. Для одного ребенка характерно как сходные, так и вариабельные по симптоматике и продолжительности приступы.
Приступ может быть сразу купирован противоэпилептическими препаратами или прекращается самостоятельно в среднем через 20 минут – 7 часов . В это время пациентам оказывают симптоматическую помощь.
Пациенту после длительного приступа требуется сон в течение нескольких часов . После сна идёт быстрое восстановление: в норму приходит самочувствие, неврологического дефицита не остается.
Своеобразна и частота приступов:
- у 27% пациентов отмечается один приступ за жизнь;
- у 47%приступов ;
- у 5% — более 10 приступов;
- среди этих 5% приступы частые до 50 за течение эпилепсии.
Крайне редко может наблюдаться атипичная эволюция (переход в другую форму эпилепсии с возрастом).
Осмотр пациентов во время и вне приступов не выявляют очаговых неврологических нарушений. За исключением случаев наличия коморбидных состояний или рассеянной микросимптоматики.
Интеллект не страдает.
Атипичное течение Синдрома Панайотопулоса
C.P. Panayiotopoulos описал атипичные варианты синдрома:
- Эпизоды « внезапного сна или падения без судорожных проявлений «.
- « Длительные эпизоды с нарушением поведения, головной болью или другими вегетативными проявлениям (кроме рвоты), изолированными или в комбинации друг с другом».
Атипичная клиника развивается у детей с наследственной предрасположенность как к фокальным идиопатическим эпилепсиям, так и к другим неэпилептическим пароксизмам – циклической рвоте и абдоминальной форме мигрени.
При активном расспросе можно выявить семейные случаи мигрени среди родственников.
- Атипичными вариантами являются наличие легких когнитивных и поведенческих нарушений : у детей при тестировании могут быть выявлены не грубые интеллектуальные или нейропсихологические нарушения.
К этой группе относят детей с перинатальным поражением ЦНС в сочетании с эпилепсией.
Функциональные методы исследования
По ЭЭГ можно наблюдать большое разнообразие вариантов :
- локализация очаговой эпиактивности различается как в одной записи, так и при проведении в динамике;
Эпиактивность при синдроме Панайотопулоса
Заключение ЭЭГ
могут быть обнаружена и генерализованная эпилептиформная активность;
нередко (в одной пятой случаев) в межприступный период совсем не регистрируется эпилептиформная активность, а описывается нормальная картина ЭЭГ, что представляет значительную трудность диагностики, уводит от диагноза.
Есть случаи с продолженной эпилептической активностью в фазу медленного сна.
Продолженная эпиактивность
При вегетативном приступе чаще выявляется унилатеральная ритмичная тета или дельта активность и отдельные спайки небольшой амплитуды в затылочных и лобных отведениях.В межприступной ЭЭГ у 90% пациентов регистрируются специфические комплексы острая -медленная волна, мультифокальные и высокоамплитудные. Эпиактивность морфологически такая же, как прироландической эпилепсии.Локализация эпикомплексов различна: часто в затылочных, может быть в лобных, реже в височных; в 17% в вертексных отведениях.Эпиактивность в затылочной области усиливается или подавляется при закрывании глаз – феномен «fixation-off sensitivity» (от английского слова fixation-off – лишенный фиксации взора на предмете, и слова sensitivity – чувствительность). Повышенная чувствительность к зрительным раздражителям: если глаза закрыты, нет фиксации взора на объекте, то эпилептическая активность активируется. После открывания глаз ЭЭГ сразу нормализуется.Фотосенситивность редко встречается при синдроме Панайотопулоса.На ЭЭГ сна эпилептическая активность усиливается.В 20 % случаев на электроэнцефалограмме регистрируется своеобразная эпилептическая активность – повторяющиеся одинаковые, как клонированные (cloned-like) мультифокальные комплексы спайк-волна.Клонированные спайк — волны располагаются в разных областях одного или обоих полушарий. Иногда мультифокальность выражена так значительно, что почти схожа с генерализованной эпиактивностью.С возрастом характерно изменение картины ЭЭГ: клонированная эпиактивность меняет локализацию. Чаще сначала локализуется в затылочных отделах, затем в лобно — затылочных областях, далее только в затылочной. Этот ЭЭГ — феномен назван вторичная затылочно — лобнодолевая синхрония.Установлено, что характер эпиактивности (индекс, локализация, динамика) не отражает тяжесть клинических проявлений и прогноз этой формы эпилепсии.В динамике эпиактивность может сохраняться на фоне клинической ремиссии. Характерно возраст – зависимое спонтанное исчезновение комплексов острая-медленная волна к периоду полового созревания или на фоне противоэпилептической терапии.В 10% случаев в межприступный период на ЭЭГ эпиактивность не выявляется. Нередко по ЭЭГ описывают лишь элементы региональной эпилептиформной активности.
На МРТ головного мозга
Показания для проведения МРТ головного мозга относительные.
При сомнении в диагнозе требуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга.
Около 10 % случаев на МРТ подтверждается структурный дефект в затылочной доле, подтверждающий диагноз симптоматическая затылочная эпилепсия.
МРТ головного мозга
Часть из этих пациентов, с описанными по МРТ морфологическими нарушениями, имеет коморбидные заболевания головного мозга на фоне синдрома Панайотопулоса.
Дифференциальный диагноз
Диагноз синдрома Панайотопулоса поставить сложно, учитывая отсутствие информации у большинства врачей об такой форме эпилепсии. До тех пор, пока не появятся судороги, утрата сознания или зрительные симптомы, пациентов не направляют к неврологу.
Классический вегетативный эпилептический статус, возникший впервые или повторяющийся несколько раз, остается загадкой для врачей и родителей. Драматические события развертывания приступа у детей 1-9 лет чаще всего приводят в инфекционный стационар, где ставят неверный диагноз.
Сопровождающие вегетативный статус головную боль и рвоту дифференцируют с респираторными заболеваниями, чаще ОРВИ, менингитом, гипертензионно — гидроцефальным синдромом, мигренью, функциональным головокружением при укачивании.
При сочетании с диареей склоняются к диагнозу кишечная инфекция, гастроэнтерит, пищевое отравление.
При подъеме температуры с судорогами чаще всего устанавливают диагноз фебрильные приступы.
Приступ с подъемом температуры
Головная боль, рвота, субфебрильная температура, расстройства сознания – маска энцефалита или менингита. Пациенту с нейроинфекцией следует провести люмбальную пункцию, назначить антибактериальную и симптоматическую терапию. Находясь в инфекционном стационаре, зачастую может присоединиться инфекция; в анализах появятся подтверждения инфекционного характера процесса, и терапия потребуется более длительно.
Вегетативный статус с синкопоподобными атаками дифференцируют с неэпилептическими синкопами.
Боли в животе, вегетативные симптомы в виде бледности, недомогания похожи на абдоминальную форму атипичной мигрени.
На энцефалографию направляют только после подозрения на эпилепсию, а при отсутствии судорог это происходит крайне редко. Без проведения ЭЭГ диагноз остается не ясен.
Среди других форм эпилепсии дифференциальный диагноз проводят с идиопатической затылочной эпилепсии с поздним началом, вариантом Гасто; роландической эпилепсией; симптоматической фокальной (затылочной) эпилепсией.
Лечение синдрома Панайтопулоса
Начинаем с разъяснения родителям характера приступов: приступы длительные, со склонностью к статусному течению; ярко выраженные тяжелые и средней тяжести вегетативные полиморфные симптомы; но приступы не частые: всего за период течения болезни в среднем 2-5 приступов (от 1 до 50), 1-2 приступа в год.
Если приступ длится не долго (до 20 минут), то необходимости оказывать неотложную помощь нет. Короткий приступ купируется самостоятельно .
Если приступ длится более 30 минут, развивается вегетативный эпилептический статус , то необходимо введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки) либо ректально (0,5 мг/кг в сутки).
В настоящее время в нашей стране не зарегистрированы бензодиазепины в ректальной форме. Поэтому ни врачи, ни родители не могут эффективно, быстро и просто купировать эпилептический статус, как делают во многих странах.
В отдельных случаях очень редких, не тяжелых и непродолжительных приступов, профилактическая противоэпилептическая терапия может быть не назначена, после согласования с родителями.
К настоящему времени большинство эпилептологов не считают верной, а скорее дискутабельной, тактику оставить ребенка с синдромом Панайотопулоса без плановой противоэпилептической терапии.
Почему опасно оставить ребенка без противоэпилептических препаратов:
- Без легкой в использовании и эффективной формы необходимого препарата, из-за недоступности ректальных форм бензодиазепинов, сложно оказывать неотложную помощь при развившемся эпилептическом вегетативном приступе.
- Описаны редкие, угрожающие жизни во время вегетативного статуса, состояния — остановка сердечной и дыхательной деятельности.
- Оставляя пациента без плановой противоэпилептической терапии, нет полной уверенности в благополучном исходе каждого приступа. Врач, принимающий на себя выбор не лечить, должен учесть вероятность драматических последствий.
Препараты для плановой противоэпилептической терапии синдрома Панайтопулоса
- Препаратом первой очереди выбора в лечении фокальных эпилепсий является карбамазепин и окскарбазепин.
- Учитывая маловероятную эволюцию синдрома Панайотопулоса, то карбамазепин не вызывает аггравацию течения эпилепсии.
- Используются пролонгированные формы карбамазепина в невысоких или средних терапевтических дозах (10-20 мг/кг/сут):
- Финлепсин ретард в среднем 0,2 по 2 раза в день в 8 часов и 20 часов непрерывно, длительно.
- Колебания в зависимости от веса и тяжести течения от 0,1 — 0,2 до 0,4-0,6 в 2 приёма. Длительность лечения предложена до 2 лет, с последующей постепенной отменой в течение 4-6 месяцев.
Редкие атипичные формы могут быть фармакорезистентные.
- Можно назначать вальпроевую кислоту, клобазам, леветирацетам, сультиам в невысоких терапевтических дозах.
Прогноз
Благоприятный прогноз определяется фактами:
- Приступы не частые — в среднем 2-5 приступов, около пятой части пациентов имеют более 10 приступов за весь период эпилепсии, у трети пациентов всего 1 приступ.
- Длительность течения эпилепсии несколько лет (от 1 до 7) , в среднем 1-2 года.
- Не часто (в одной пятой случаев) развиваются другие виды приступов в старшем детском и подростковом возрасте, характерные для роландической эпилепсии или доброкачественной затылочной эпилепсии с поздним дебютом, вариант Гасто; реже возникает атипичная эволюция с развитием абсансов и приступов падений.
- Приступы спонтанно прекращаются в возрасте до 16 лет.
- Риск повторной эпилепсии у взрослых чуть выше, чем в популяции.
- Только в крайне редких случаях возможен тяжелый вегетативный эпилептический статус с осложнениями в виде остановки сердца и дыхания.
- В случае начала лечения противоэпилептическими препаратами в невысоких терапевтических дозах возникает быстрая ремиссия по приступам, затем и электроэнцефалографическая ремиссия. После 2 — летнего приема противоэпилептического препарата, а иногда и раньше, терапия постепенно отменяется.
- Рецидивы приступов были отмечены после непродолжительного приёма терапии (через 3 месяца – 1 года) и последующей самостоятельной отмены пациентами лишь в 10% случаев.
Сходства и различия между Идиопатической затылочной эпилепсией с ранним дебютом, синдромом Панайотопулоса и Синдромом циклической рвоты.
Синдром циклической рвоты (Cyclic Vomiting Syndrome – CVS) — заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия.
Частота встречаемости 1,9 — 2,3 на 1000 детей до 15 лет.
Синдром циклической рвоты — патологическое состояние, при котором пациент перенес три и более периода с приступами рвоты, более четырех эпизодов рвоты за каждый период.
Характерно не более 2 эпизодов в неделю. Продолжительность приступа от 2 часов до 10 дней, в среднем 1-2 суток (24-48 часов). Промежутки полного здоровья между рвотой различны. Обследование не обнаруживает явной причины рвоты.
Диагностические критерии синдрома циклической рвоты:
- Более 3 повторяющихся тяжелых приступа тошноты и рвоты
- 4 — кратная и более выраженная рвота
- Эпизоды рвоты длительностью от 2 часов до 10 дней и более (в среднемчасов)
- Частота приступов рвоты менее 2 эпизодов в неделю; в среднем каждые 2-4 недели
- Периоды полного здоровья различной длительности
- Нет доказательств по обследованию явной причины рвоты
2. Дополнительные критерии:
3. Дополнительные симптомы (не у всех больных):
4. Дополнительные признаки:
- Лихорадка, бледность, диарея, обезвоживание, слюнотечение, гипергидроз, повышенное артериальное давление
Главная задача диагностики синдрома циклической рвоты — исключить все возможные заболевания, сопровождающиеся рвотой.
Причинами циклической рвоты являются : абдоминальная мигрень, психосоматические нарушения, психические заболевания, в том числе анорексия и булимия, аномалии желудочно-кишечного тракта, хроническая почечная недостаточность, наследственные болезни обмена, опухоли любой локализации, хронические метаболические нарушения, эндокринные заболевания, хронические синуситы.
Синдром циклической рвоты
Диагноз синдром циклической рвоты устанавливается только при исключении всех возможных болезней, протекающих со рвотой.
Для исключения возможных причин рвоты требуется:
- тщательный опрос, изучение всех проведенных методов исследования, медицинских выписок, тщательный сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза;
- проведение неврологического и соматического осмотра с функциональными пробами;
- проведение параклинических и функциональных методов исследования;
- консультации специалистов: лор, окулист, гастроэнтеролог, эндокринолог, психиатр, психолог, генетик, хирург, стоматолог.