Трахеобронхомаляция у детей симптомы и лечение

Трахеобронхомаляция — патологическое состояние, характеризующееся повышенной подвижностью трахеи и бронхов. Отмечается сужение просвета дыхательных путей на выдохе и расширение на вдохе.

Причины развития

В основе заболевания лежит врожденный структурный дефект хрящевой и соединительнотканной основы трахеи и бронхов.

Клиника, диагностика

В результате сужения трахеи выявляется шумное дыхание, обструктивный синдром и одышка. В случае присоединения острой респираторной инфекции симптомы заболевания усиливаются.

У некоторых детей заболевание может перейти в хроническое. В таких случаях основными клиническими проявлениями заболевания являются постоянный влажный кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой и множественные влажные и сухие хрипы по всем легочным полям.

При исследовании функции внешнего дыхания регистрируются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции.

На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется вздутие легочной ткани.

На бронхограмме выявляются генерализованные и баллонирующие бронхоэктазы с типичной проксимальной локализацией; преимущественно поражаются нижние доли.

Лечение

Как правило, признаки трахеобронхомаля-ции исчезают к возрасту 1—2 лет без лечения, так как с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется.

При выраженных признаках стеноза трахеи применяется искусственная вентиляция легких. В дальнейшем возможно проведение хирургического лечения (эндопротезирование).

Вопрос задаёт Анна Ковалева из Звенигорода:

Ребёнку моей знакомой, который родился совсем недавно, поставили диагноз «Бронхомаляция». Что это за болезнь и как можно помочь малышу?

Отвечает эксперт в области детской пульмонологии:

Бронхомаляция – аномальное развитие хрящевой ткани бронхов, диагностирующееся у недоношенных детей, находящихся длительный промежуток времени на искусственной вентиляции лёгких. Данная патология относится к врожденным порокам развития ребенка, к ее формированию приводят генетические нарушения.

Описание и симптомы бронхомаляции у детей

Врожденная аномалия бронхов связана с недостаточной твердостью хрящевой ткани органов дыхания. Вентиляция бронх ребенка нарушается из-за слишком мягких стенок, что зачастую приводит к закрытию просвета и формированию пневмонии. Бронхомаляция приводит к осложнениям:

• эмфиземе;
• пневмосклерозу;
• ателектазу;
• сердечно-сосудистой недостаточности.

Основными симптоматическими проявлениями неправильного формирования хрящей бронхов у ребенка являются следующие признаки:

• присутствие постоянного кашля с выделением гнойной мокроты;
• шумное дыхание, сопровождающееся приступами отдышки;
• цианоз;
• деформация грудной клетки;
• изменение строения фаланг пальцев;
• наличие хронических воспалительных процессов.

Бронхомаляция чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и развивается совместно с умственной отсталостью, удлинением черепной коробки, мышечной дистрофией, крипторхизмом. Симптомы сужения бронхов у большинства детей с возрастом снижаются.

Диагностика

Диагноз «Бронхомаляция» устанавливается ребенку на основании результатов комплексного обследования, заключающегося в следующих процедурах:

• выявление клинической картины путём сбора жалоб, визуального обследования, прослушивания;
• лабораторная диагностика, включающая анализы крови, мокротных выделений;
• исследования с помощью специального оборудования – бронхоскопия, рентгенография, УЗИ, томография, спирометрия.

В некоторых случаях патологического состояния бронхов может понадобиться консультация узких специалистов, среди которых отоларинголог, кардиолог, хирург, анестезиолог.

Лечение патологии

Терапия врожденной бронхомаляции направлена на купирование воспалительного поражения. Детям с патологией бронхов показана высококалорийная диета, не ограничивающая употребление жиров, с большим содержанием витаминов.

Соблюдение режима проветривания комнаты, исключение контактов с людьми, страдающими инфекционными болезнями, влажная уборка позволяет оградить маленьких пациентов от возможности развития дополнительного воспаления бронхов. Основу лечения бронхомаляции составляет применение медикаментов следующих групп:

• антибиотики – «Цефтазидим», «Цефуроксим», «Цефепим», «Гентамицин»;
• муколитические препараты – «Амброксол», «Ацетилцистеин»;
• средства, действие которых направлено на увеличение просвета бронхов – «Сальбутамол», «Аминофиллин», «Ипратропия бромид»;
• глюкокортикоидные лекарства – «Преднизолон»;
• противогрибковые медикаменты – «Флуконазол».

Хирургическое вмешательство при бронхомаляции осуществляется только в условиях стационарного лечения при неэффективности консервативной терапии.

Видео по теме: Бронхомаляция

Трахеальный бронх

Трахеальный бронх относят к аномалиям отхождения бронхов. Само название определяет суть патологии — бронх типа долевого или сегментарного, отходит непосредственно от трахеи. Впервые эта патология была описана Chiari (1899).

Чаще наблюдают отхождение бронха в правую половину грудной полости. В отечественной литературе приведено описание трахеального бронха в работах И. Г. Кливдкович (1962), Г. Л. Феофилова (-1965), А. И. Курбатова (1966), В. И. Отручкойа с соавт. (1969), Г. А. Романова (1974) и др.

Принято несколько классификаций трахеального бронха. Вероятно, более оправданной является подразделение трахеального бронха на смещенный и сверхкомпактный (рис. 41). Под смещенным понимают аномалию места отхождения нормального бронха, например правого верхнедолевого, непосредственно от трахеи, при котором общее число бронхов в легком остается нормальным. При сверхкомпактном трахеальном бронхе речь идет о наличии добавочного бронха либо всего легкого, либо доли, либо сегмента, также отходящих непосредственно от трахеи.

Рис.41. Трахеальный бронx. а — сверхкомпактный; б — смещенный; в — дивертикулообразный.

Нередко трахеальный бронх ничем не проявляет себя и диагностировать его необходимо в основном перед операцией удаления патологического очага в соседнем участке легкого или при пневмонэктомии для предупреждения образования в послеоперационном периоде бронхиального свища.

Трахеальный бронх не имеет типичной клиники. Клиническая картина в основном зависит от изменений в легочной ткани, которую он вентилирует, или патологии, которую он образует, например дйвертякулоподобное выпячивание.

Диагноз трахеального бронха устанавливают на основании бронхологического обследования. При внимательно проведенной бронхоскопии, которой принадлежит основная роль в диагностике трахеального бронха, определяют устье «добавочного» бронха, отходящего непосредственно от трахеи. При ненаправленном бронхологическом исследовании эту патологию можно не заметить, так как при бронхографии контрастное вещество вводится обычно гораздо ниже, в левый или правый главный бронх.

После бронхоскопического обнаружения трахеального бронха необходимо произвести бронхографию и ангиопульмонографию, для того чтобы иметь полное представление о найденной патологии.

Иногда трахеальный бронх впервые диагностируют после томографии.

Трахеальный бронх, как правило, не требует хирургического вмешательства, если в паренхиме, к которой он подходит, не образовались бронхоэктазы, кисты и т. д. Хирургическому лечению подлежат осложненные дивертикулы трахеи.

Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)

Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок развития.

Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.

В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.

Клиника

Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).

При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.

Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анамнеза па клинической картине страдания и рентгенологических методах обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расширение бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диагностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер, В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.

Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особенно важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирургических методов лечения (рис. 42).

Рис. 42. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Представления о патологии расширяют бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение

Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консервативному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, противовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.

Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных изменений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мнению В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограниченно трудоспособны и подлежат трудоустройству.

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук

Это редкое выраженное врожденное расширение трахеи и больших бронхов вследствие недоразвитых эластичных и мышечных волокон в мембранозной части трахеи и главных бронхах

.Этот порок визывает муко-цилиарну недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые в свою очередь усложняются воспалительным процессом. Эти два фактора в свою очередь вызивают и поддерживают длительный восвалительный процесс в легких, который приводит к развитию бронхоектазив в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозе преимущественно в нижней судьбе.

Первые проявления заболевания относятся к раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранознои части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевания может проявляться из периода новонародженности периодическими апное во время плача, при беспокойстве ребенка. У грудного ребенка заболевания напоминает клинику «ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОГО»,или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте.

Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших процессов характерный постоянный кашель с выделением большого количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (по характеру напоминает « блеяние козы»). Такой характер кашля обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов.

При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжёлой формы дыхательной недостаточности.

Трахеобронхомаляция

Это заболевание обусловлено патологической мягкостю или отсутствием хрящевого каркасу трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ -подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этого недостатка есть синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА -это врожденное недоразвитие хрящей от 3- го до 8-го порядка ,в настоящее время встречается не так уже и редко. Дистальнее зоны повреждения, хрящева ткань появляется снова. Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужению, а иногда и к полному закрытию их просвета, при форсированному выдоху. Поражение бронхов ,как правило двустороннее и распространено.Эти изменения в трахее и бронхах ,как и в предыдущем случае, приводят к муко-цилиарной недостаточности, и присоединению бактериальной инфекции. Таким образом, постоянным спутником заболевания становится хроническое воспаление бронхов.

Первые клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают клинику тяжёлой пневмонии, в дальнейшем, особенно у детей на 1-му году жизни, пневмонии возникают по 2-3 раза на год.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста на первый план выступают симптомы тяжёлого распространенного вторичного хронического бронхита, который в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы , а в дальнейшему и бронхоектази. Учитывая то ,что бронхи на выдохе спадаются, в клинической картине ,особенно на первых месяцах жизни заболевание протекает с тяжёлым обструктывным синдромом.Встречаются очень редко а диагностика , как правило, не вызывает больших трудностей.

При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

Admin