Полицитемия у детей симптомы и лечение

Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии

Под полицитемией понимают увеличение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитной массы выше верхней границы нормы. В постпубертатном периоде увеличение эритроцитной массы более чем на 25 % по сравнению со средним нормальным значением (на основании площади поверхности тела) или увеличение гематокрита более 60 у мужчин и 56 у женщин свидетельствует об абсолютном эритроцитозе. Истинная полицитемия характеризуется увеличением как количества эритроцитов, так и всего объема клеток крови.

Уровень гемоглобина может повыситься при снижении объема плазмы, например, при резком обезвоживании организма или при ожогах. Однако такие ситуации более точно называются гемоконцентрацией, потому что масса эритроцитов не увеличивается и при нормализации объема плазмы гемоглобин восстанавливается до нормального уровня.

Истинная полицитемия (Polycythemia vera) является миелопролиферативным заболеванием и зарегистрирована лишь у нескольких детей. Патогенез заболевания не выяснен. ЭПО-рецеп-тор нормальный, и культуры эритроидных предшественников, взятых у пациентов, не требуют добавления ЭПО для стимуляции роста in vitro. Уровень сывороточного ЭПО нормальный или низкий.

Флеботомия и антитромбоцитарные агенты (аспирин) уменьшают риск развития тромбоза или аномальных кровотечений. Если эти меры неэффективны, можно прибегнуть к антипролиферативному лечению (гидроксимочевина, анагрелид, ИФН-а). В настоящее время риск развития заболевания в миелофиброз или острый лейкоз уменьшен в результате прекращения использования алкилирующих агентов и радиоактивного фосфора.

Полицитемия может присутствовать в любой клинической ситуации, связанной с хронически недостаточным насыщением артериальной крови кислородом. Наиболее частыми причинами гипоксической полицитемии являются дефекты сердечно-сосудистой системны с образованием право-левого шунта и легочные заболевания, препятствующие нормальной оксигенации крови.

Клинические признаки полицитемии обычно включают цианоз, гиперемию склер и слизистых оболочек и деформацию пальцев по типу барабанных палочек. При увеличении гематокрита выше 65 % появляются клинические проявления увеличения вязкости крови (головная боль, повышение АД), что требует флеботомии. С другой стороны, повышенная потребность в эритроцитах может привести к железодефициту. Железодефицитные эритроциты деформированы, что в еще большей степени повышает риск тромбоза мозговых сосудов у таких пациентов.

Поскольку микроцитоз появляется только на поздних стадиях железодефицита у детей с гипоксической полицитемией, необходимо периодически проверять состояние железа и проводить лечение железодефицита у таких детей. Гипоксическая полицитемия развивается при проживании на большой высоте над уровнем моря; уровень гемоглобина увеличивается на 4 % с каждым подъемом на 1000 м. В редких случаях причиной полицитемии является частичная обструкция почечной артерии.

Полицитемию вызывают также и более мягкие формы гипоксии. Наследственная метгемоглобинемия, которая является результатом дефицита цитохром-b5-редуктазы, может вызывать цианоз и полицитемию. Данное нарушение передается аутосомно-рецессивным путем. У большинства больных с этим нарушением клинические проявления отсутствуют. У тех пациентов, у кого дефицит фермента не ограничивается гемопоэтическими клетками, могут отмечаться неврологические аномалии. Полицитемия, обусловленная гемоглобином, имеющим повышенное сродство к кислороду, передается по доминантному признаку.

Цианоз появляется при уровне метгемоглобина 1,5 г/дл, но очень редко бывает при других вариантах гемоглобина, за исключением тех случаев, когда из-за повышенной вязкости образуются локальные участки гипоксемии.

Полицитемия ассоциируется с доброкачественными и злокачественными опухолями, секретирующими ЭПО, а также может быть вызвана избытком эндогенных или экзогенных анаболических стероидов. Полицитемии передаются доминантным или рецессивным путем. В 10 % таких семей имеется аномалия ЭПО-рецепторов.

При легкой степени достаточно наблюдения. Когда гематокрит превышает 65-70 % (гемоглобин > 23 г/дл), вязкость крови значительно увеличивается. Периодическая флеботомия может предупредить появление симптомов или значительно уменьшить их тяжесть. Аферезированная кровь должна заменяться плазмой или физиологическим раствором для предупреждения гиповолемии у пациентов, привыкших к хронически повышенному общему объему крови.

— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения — причины»

Оглавление темы «Анемии у детей»:

1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения — причины
10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения

Данная патология является заболеванием крови, при котором увеличивается объем эритроцитарного ростка. Полицитемия подразделяется на истинную (первичную) и вторичную.

Чаще всего истинная полицитемия распространена среди людей среднего и пожилого возраста. В основном ей болеют мужчины и ежегодно отмечается от четырех до пяти случаев заболевания.

Полицитемия e новорожденных возникает в результате гипоксии (кислородное голодание), когда плод еще находится в утробе матери.

Виды

Часто пациенты задают вопрос: полицитемия, что это такое? Данное заболевание характеризуется очень тяжелым течением, и поражаются в основном органы кроветворения:

• Первичная полицитемия является результатом патологического увеличения клеток предшественников эритроцитов, причем разрастаются они опухолеобразно.
• Вторичная полицитемия характеризуется густой кровью, которая образовывается из-за различных болезней, которыми страдает пациент.

Истинная (первичная)

Причины истенной полицитемии:

• Обезвоживание организма, которое наступает в результате обильной рвоты при холере, отравлении, диарея как и большой ожог тоже могут вызвать недостаток воды в организме.
• Гипоксия или недостаток кислорода, которая обычно проявляется у взрослых людей в период жары, подъема в горы или бывает вызвана обильным потоотделением при лихорадке.

Обезвоживание приводит к густоте кровиВторичная

Вторичная стадия полицитемии может быть результатом таких болезней как дизентерия и сальмонеллез. В этом случае при анализе крови у пациента выявят нормальный уровень эритроцитов.

Если обнаружено уменьшение плазмы крови, то это произошло в результате обезвоживания и теперь кровь имеет повышенную вязкость. Лечение вязкости крови не требует каких-либо лекарственных средств – необходимо просто восстановить баланс жидкости в организме. Таким образом будет нормализовано соотношение плазмы и эритроцитов.

Механизмы развития

При нормальной реакции организма на обезвоживание или гипоксию происходит повышенная выработка эритроцитов в крови (клеток, которые переносят кислород по всему организму). В этом случае красные тельца имеют необходимый объем, правильную форму и выполняют свои основные функции.

Однако если ставится диагноз истинная полицитемия у взрослых, то происходит процесс мутации стволовых клеток в костном мозге. Такие клетки являются лишь предшественниками эритроцитов и имеют большие размеры, неправильную форму и не могут в полной мере выполнять свои основные функции.

Существует два типа клеток, которые вызывают опухолевые процессы:

1. Первый конгломерат клеток развивается самостоятельно из мутировавших клеток-прародителей.
2. Вторая группа клеток образуется в результате выработкой почками гормона эритропоэтина, который, в свою очередь управляет синтезом эритроцитов.

Таким образом, при опухолевых образованиях к ним присоединяется еще и выработка эритропоэтина, т.е. лишних эритрацитов, из-за чего образуются мутировавшие конгломераты клеток. В результате этих процессов кровь становится густой и образуется большое количество тромбов в сосудах. Ненужные элементы откладываются в селезенке, которая не успевает выводить их из организма и в результате увеличивается в размерах.

Причины

Полицитемия – это заболевание крови, основной причиной первичной стадии которой является наследственный фактор, а именно – генетические мутации.

Если в семье были больные с таким диагнозом, значит, есть вероятность, что у близких родственников будет обнаружено то же заболевание. Связано оно с генами, которые чувствительны к гормону эритропоэтину, отвечающему за выработку красных телец.

Есть виды болезни полицитемии, когда клетки захватывают огромное количество молекул кислорода, но не отдают их в организм.

Если говорить о вторичной стадии полицитемии, то она может развиться, когда у пациента уже существует какая-то болезнь, требующая повышенного синтеза эритропоэтина:

• Хронические болезни дыхательной системы человека такие как астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.
• В легочной артерии может быть высокое давление, если пациент страдает пороком сердца или тромбоэмболией.
• Если у больного обнаружена сердечная недостаточность, которая была вызвана аритмией, пороками сердца или ишемией.
• У пациента наблюдается инфаркт почки, осложненный кистами.

При онкологии можно выявить несколько злокачественных опухолей, разновидности которых приводят к высокой выработке эритропоэтина в почках:

• Почечно-клеточный рак.
• Карцинома печени.
• Опухоль матки.
• Новообразования надпочечников.

Первичная и вторичная полицитемия может наблюдаться и тех, кто много курит, так как молекулы кислорода заменяются на окислы углерода и токсины, находящиеся в табаке.

Также следует учитывать, что существуют люди, находящиеся в группе риска, потому что у них имеются:

• Стресс и ситуации ему способствующие.
• Длительный период времени люди проживают высоко в горах.
• Вредные условия, связанные с работой с окисью углерода в гальванических цехах и угольных шахтах (в том числе, работа без защитных масок).

Симптомы

Симптомы полицитемии проявляются чаще всего не на начальной, а на второй стадии болезни. При начале заболевания его можно выявить, но только если провести полное лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимия и прочее).

Симптомы полицитемии, которые помогут распознать данную болезнь:

• Частые головокружения, человек жалуется на головную боль тяжесть в голове.
• Зуд кожных покровов, что объясняется гистаминоподобными веществами, которые выбрасывают тучные клетки. Особенно мучительным зуд становится после еды или принятия ванны.
• Покраснение лица, которое имеет отечный характер. Если посмотреть на кисти рук, то они багровые и имеют синюшный оттенок.
• Систолическое давление значительно повышено и составляет двести миллиметров ртутного столба.
• Если пациент дотрагивается до предмета, то ощущает боль в пальцах.
• Так как селезенка значительно увеличена в размерах, то у больного возникает боль в левом подреберье. При осмотре печени обнаруживается выступающий край.
• Наблюдается высокая утомляемость, часты инфекционные заболевания.
• Часто можно услышать жалобы на боли в костях, часто – бедренные кости.
• В дальнейшем могут возникнуть внутренние кровотечения и внешние: кровь может идти из носа, десен, на теле обнаруживаются гематомы.

Проявление полицитемии на лице

Заболевание может быть выявлено у людей с острым инфарктом, инсультом головного мозга и болями в животе.

Стадии течения полицитемии

Для первичной формы характерны следующие стадии полицитемии:

• Начало или разгар заболевания, которое никакими внешними симптомами пока не характеризуется и можно обнаружить болезнь только на основе лабораторных обследований, где можно увидеть высокий гемоглобин и гематокрит, а также эритроцитоз.
• Вторая стадия. Где проявляются все вышеперечисленные симптомы и пациент на них жалуется, при обследовании выявляется нарушение свертываемости крови.
• Конечная или третья стадия характеризуется всеми симптомами, а также внешними и внутренними кровотечениями, увеличенными печенью и селезенкой, а также признаками кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии производится в зависимости от стадии болезни и лабораторной диагностики.

У детей

Диагноз истинная полицитемия у детей ставится в период новорожденности. Она выявляется по истечении двух недель от рождения. Возникает из-за гипоксии плода в период беременности, когда в плаценте нарушен процесс питания ребенка.

Если говорить о наследственном факторе, то заболевание выявляется у близнецов. С помощью поверхностного осмотра выделяют синюшность кожных покровов, которая связана с нарушением дыхания, а в анализе крови обнаруживают повышение эритроцитов, причем гемоглобин повышается в двадцать раз.

Стадии развития полицитемии у ребенка ничем не отличаются от взрослого. Только из-за зуда малыш не позволяет дотрагиваться до своей кожи.

Ребенок болен полицитемией не набирает вес, его состояние ухудшается из-за того, что не вырабатываются иммунные клетки, вследствие чего малыш может погибнуть от любой инфекции.

Диагностика

Диагноз ставит специалист, который сначала посылает пациента на исследование крови:

• Сначала подсчитывается общее количество эритроцитов в крови больного. При данном заболевании у представителей сильного пола обнаруживается их на тридцать шесть миллилитров на килограмм веса больше нормы, у представительниц прекрасного пола – на тридцать два.
• Обнаруживается тромбоцитоз и лейкоцитоз в начальной своей стадии.
• Если берется мазок, то специалист в первую очередь увидит увеличившееся количество предшественников эритроцитов.
• Если делают биохимию крови, то щелочная фосфатаза при анализе имеет важное значение.

Но окончательно говорить о полицитемии можно только при исследовании костного мозга.

Лечение

Прежде, чем начать лечение полицитемии, необходимо узнать причину данного заболевания. Вылечить вторичную форму болезни можно с помощью ограничения или компенсации,  но первичную опухолевую форму — очень сложно.

Что касается правильного питания при полицитемии, то здесь следует уточнить, что продукты, которые содержат большое количество гемоглобина есть нельзя, можно лишь употреблять большое количество жидкости. К нерекомендуемым продуктам, в отношении которых нужно соблюдать диету при полицитемии,  относятся: куриные яйца, индейка, говядина, куриное мясо, рыба, любой вид печени. Жирные бульоны противопоказаны. Необходимо употреблять в пищу только молочное.

Также применяется лекарственные средства при полицитемии. Для улучшения работы костного мозга используются – Гидроксимочевина и Гидроксикарбамид.

Следует знать, что при анализе крови допустимо, если гематокрит в крови будет снижен до сорока шести процентов. Необходимо изучать показатели, которые влияют на свертываемость крови. Обычно назначаются Курантил или Аспирин, которые предотвращают процесс склеивания тромбоцитов.

Если кровь берут на анализ, то, как минимум, это 500 миллилитров крови или триста (для тех, у кого сердечная недостаточность).

Практикуется цитоферез – очищение крови с помощью фильтров, которые задерживают в организме пациента часть эритроцитов и возвращают ему его плазму.

Прогноз

Прогноз при истинной полицитемии не несет ничего утешительного. Если оставить заболевание без лечения, то пациент проживет максимум два года.

Кровопускание

Но в современных условиях применяется намеренное кровопускание, которое способно продлить больному жизни на пятнадцать лет и более.

Народные средства

Народное лечение полицитемии не рекомендовано врачами, так как не проверено на практике. Обращаться к целителям подобного рода не следует.

Обычно, народные средства от полицитемии сводятся к отварам клюквы и трав донника. Из них делают чай и пьют его в течение дня.

Если говорить о коде полицитемии по мкб, то в ее истинной форме болезнь можно найти под номером D45.

Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 25086

Полицитемия — основные симптомы:

• Шум в ушах
• Головная боль
• Покраснение кожи
• Слабость
• Кожный зуд
• Головокружение
• Увеличение печени
• Нарушение сна
• Увеличение селезенки
• Покраснение глаз
• Кровоточивость десен
• Боль в мышцах
• Снижение зрения
• Появление синяков
• Боль в костях
• Синюшность губ
• Синюшность языка
• Холодные кончики пальцев конечностей
• Болезненное жжение кончиков пальцев
• Проявление вен

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Этиология

Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

• наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
• генетических сбоях;
• злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
• воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

Вторичную полицитемию вызывают:

• обструктивная болезнь лёгких;
• гипертензия лёгких;
• хроническая сердечная недостаточность;
• недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
• климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
• онкологические опухоли внутренних органов;
• различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
• вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
• проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
• многолетнее злоупотребление никотином;
• нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

• первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
• вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

• начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
• развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
• тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

• стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
• ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

• снижение остроты зрения;
• сильные головокружения и приступы головной боли;
• шум в ушах;
• нарушение сна;
• холодные кончики пальцев конечностей.

В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

• мигрень;
• боль в мышцах и костях;
• увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
• кровоточивость дёсен;
• непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
• появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

• сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
• болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
• проявление вен, которые ранее не были заметны;
• кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
• губы и язык приобретают синеватый оттенок;
• белки глаз наливаются кровью;
• общая слабость организма больного.

У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

• покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
• значительное снижение массы тела;
• в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
• увеличиваются объёмы печени и селезёнки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

• выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
• подагра;
• образование камней в почках;
• хроническая почечная колика;
• возникновение язв желудка и двенадцатипёрстной кишки;
• нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
• тромбоз вен;
• кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.

Диагностика

Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

• тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
• провести полый осмотр больного;
• выяснить причину появления недуга.

Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

• анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
• УЗИ почек и селезёнки;
• спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
• УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.

УЗДГ вен нижних конечностей

Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.

Лечение

В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

• полностью отказаться от курения;
• сменить место работы или проживания;
• своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
• регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

…

Admin