Ихтиоз у детей симптомы и лечение

. 

Заболевание ихтиоз встречается довольно редко. Эта патология связана с нарушением кожного покрова, в результате которого видоизменяется роговой слой эпидермиса. На поверхности кожи начинают появляться корки, представляющие собой рыбью чешую. Из-за этого болезнь и получила такое название — ихтиоз.

Ихтиоз — редкое, но опасное заболевание

Описание заболевания

Ихтиоз также имеет название сауриаз. Эта патология относится к группе генетических нарушений, которая представляет собой наследственный характер по аутосомно-доминантному типу. Характерным признаком заболевания является быстрое и внезапное появление ороговевшего слоя эпидермиса. Появиться такой недуг может на любом участке тела, поэтому на начальных стадиях очень сложно поставить диагноз.

Поврежденные участки тела теряют функции сальных и потовых желез. Поэтому кожа начинает быстро сохнуть, грубеть и покрывается трещинами. Такое состояние очень опасно, ведь кожа становится менее защищенной к проникновению различных бактерий. Кроме этого, у человека нарушается обмен веществ.

Данное заболевание имеет более 30 видов. Оно может возникнуть сразу после рождения либо проявляется в последующие три года. Ороговевшие участки проверяют на наличие молекулы кератин с измененной структурой. Именно такие клетки провоцируют образование различных корок.

Виды ихтиоза

Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

Патология по форме протекания различается на:

• Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
• Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
• Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
• Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
• Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

• Генетическая наследственность.
• Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

Также классификация происходит по тяжести последствия:

• Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
• Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
• Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

Симптомы

Все виды ихтиоза обладают практически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.

• Кожа становится сухой, и появляются трещины.
• Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы характерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
• Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
• Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
• Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
• Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
• Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
• Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
• Дети могут начать терять вес.

Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой. Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается. Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно практически забыть.

Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза

Диагностика

Диагностика данной патологии возможна после визуального осмотра. Если на коже человека отчетливо видны крупные роговые образования похожие на рыбью чешую, на ладошках все линии хорошо выделены и кожный покров шелушится, то это 100% ихтиоз.

Для определения конкретной формы заболевания, детский дерматолог назначает общий анализ мочи и крови, а также проводится гистологическое исследование соскоба с воспаленных участков больного.

Основы лечения

Лечение ихтиоза должно назначаться только врачом дерматологом. Обычно госпитализации подлежат больные с очень тяжелыми формами заболевания. Генетическую патологию вылечить полностью невозможно. При приобретенной форме больному назначается терапия, направленная на вылечивание основного недуга, из-за которого появилось это заболевание.

Сегодня разрабатывают препарат, который сможет заменить больные гены и восстановить все функции в организме. В результате такой медикамент позволит вылечивать больных с наследственной патологией.

Чтобы вылечить ихтиоз у детей назначается план лечения. Он составляется индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести заболевания. Но кроме комплексного лечения, больному требуется оказание психологической помощи. Ведь эта болезнь сопровождается с нарушением психологического равновесия. Специалист поможет устранить стресс, избавит от внутренних переживаний, которые связаны с отчуждением от социума. В итоге психолог не только положительно влияет на психику больного, но и на его общее состояние.

Сейчас разрабатывается лекарство от ихтиоза, способное заменить поврежденные гены

Препараты и местное лечение

При лечении наследственного ихтиоза назначаются определенные препараты:

• витамины А, С, Е и группы В;
• никотиновая кислота;
• использование гормональных медикаментов;
• добавление минеральных веществ: калий, фитин, железо;
• лекарства с алоэ;
• иммуномодулирующие препараты;
• перелив плазмы и ввод гамма-глобулина;
• при дополнительном инфицировании назначаются антибиотики;
• если вывернуты веки, то прописывается масляный раствор ретинола.

Для снятия основных симптомов обычно прописываются:

• Гели, крема и шампуни Лостерин. Это специальные средства, предназначенные для ухода за поврежденной кожей.
• Липотропные вещества, в которых содержится липамид и витамин U.
• Ванна с добавлением марганцовки, отвара ромашки, тысячелистника или шалфея.
• Детский крем, содержащий витамин А.
• Лечебная ванна с солью, крахмалом и углекислотами.
• Использование кремов с мочевиной и ванилином. Для взрослых также назначаются крема с хлористым натрием.
• Грязевое лечение.
• Лечение ультрафиолетовым облучением. Такая процедура позволяет подавить размножение микроорганизмов.
• Использование морских водорослей, воды или других морских продуктов.
• Молочная кислота позволяет избавиться от ороговевших участков кожи.

А также лечить ихтиоз можно народными способами. К самым распространенным относятся следующие:

• Настойка из лекарственных трав, в которую входят: крапива, зерна овса, пижма, плоды рябины, хвощ, пустырник и подорожник.
• Вторая настойка из лекарственных трав, включающая в себя: пустырник, пижму, подорожник, хвощ и корешки пырея.
• Мазь, которая основана на масле зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла.
• Использование ванн с применением любых лекарственных настоек из трав. А также можно добавлять просто соду либо буру и глицерин или соль и буру.

Подорожник входит в состав отвара от ихтиоза

Осложнения

Наследственный ихтиоз обладает серьезными последствиями. Все они зависят от формы, стадии и своевременности проведения курса лечебной терапии.

• На тяжелой стадии чаще всего заболевание приводит к летальному исходу.
• Из-за ран и трещин, которые образуются на поверхности кожи, повышается вероятность проникновения бактериальных инфекций. В результате это приводит к гнойным воспалительным процессам, которые распространяются по всему телу.
• Больной со временем начинает страдать умственной и физической недоразвитостью, эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, а также появляется светобоязнь.

Своевременное проведение лечебного курса позволяет избежать многих неприятных последствий от этой патологии.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.

Если в паре у одного из супругов есть данная патология, то лучше отказаться от рождения собственных детей. В данном случае желательно воспользоваться услугам ЭКО, в котором используется донорский материал.

А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.

Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.

Подписаться Будьте в курсе новинок нашего сайта

В настоящее время все большее значение приобретает борьба с наследственными болезнями. Часто люди не придают значение незначительным изменениям состояния кожных покровов, однако даже обычное на первый взгляд шелушение может стать поводом для обращения к специалисту. Этот симптом может быть как следствием нехватки витаминов, так и признаком более серьезного недуга. Одним из таких опасных заболеваний является ихтиоз. Он приводит к ороговению отдельных участков кожи младенца.

Наследственное заболевание кожи — врожденный ихтиоз

Особенности заболевания

Ихтиоз является заболеванием, при котором нарушаются обменные процессы организма. Нарушение белкового обмена, повышение содержания в крови и моче аминокислот и липидов приводят к ухудшению базового и липидного обменов. В результате этого нарушается теплообмен, кожа хуже «дышит» — поступление кислорода в организм через кожные покровы уменьшается.

Происходят сбои в работе щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Нарушается потоотделение. В результате снижается иммунитет, ухудшается метаболизм. Эти процессы приводят к появлению следующих признаков:

• на коже возникают покраснения и раздражения;
• сухая кожа трескается ( как лечится сухая кожа у ребенка в 4 года?);
• образуются устойчивые воспаленные участки.

Перечисленные выше явления приводят к образованию жестких чешуек, напоминающим чешую рыбы, из-за чего заболевание и получило название. Чешуйки отделяются от кожи с трудом, мешают ребенку, создают дискомфорт.

Формы ихтиоза кожи и характерные симптомы

Болезнь классифицируется на несколько форм:

1. Ихтиоз обыкновенный или вульгарный – наиболее распространенная форма. Его выявляют в возрасте до 3 месяцев, но до 3 лет возможно прогрессирование болезни. Вульгарный ихтиоз поражает в первую очередь нежную кожу подмышками, на коленных и локтевых сгибах, в паховой области, но может наблюдаться на любом участке тела. Начинается заболевание с подсыхания кожи, затем она покрывается мелкими корочками белесого или сероватого цвета. Параллельно у детей наблюдаются проблемы с зубами, ухудшается состояние ногтей и волос, возникает конъюнктивит. Болезнь ослабляет иммунную систему, открывает дорогу инфекции. В дальнейшем возможно повреждение сердечно-сосудистой системы и печени. Однако не исключено абортивное течение болезни, когда выздоровление происходит резко, без прохождения всех стадий.
2. Врожденный ихтиоз возникает в период внутриутробного развития, на 4-5 месяце беременности. Кожа новорожденного покрыта черными или серыми роговыми корочками уже в момент рождения. Заболевание отражается как на развитии внутренних органов, так и на внешности младенца. Рот оказывается растянутым или суженным, что затрудняет кормление. Уши имеют неестественную форму, веки выворачиваются. Возможны нарушения скелета, образование перепонок между пальцами, отсутствие ногтей. Заболевание порой приводит к досрочным родам, гибели плода, смерти новорожденного в первые дни.
3. Тяжелой формой ихтиоза является ламеллярный. Младенец покрывается крупными пластинами, создающими панцирь. Течение и последствия очень тяжелые.
4. Рецессивная форма характерна исключительно для мужчин, передается х-хромосомой. Определить наличие заболевания можно на 2-й неделе жизни, иногда даже раньше. Тельце покрывается крупными темно-коричневыми пластинками, между ними располагаются трещины. Болезнь сопровождается тяжелыми последствиями в виде умственной отсталости, эпилепсии, нарушений строения скелета.
5. Эпидермолитический ихтиоз также относится к врожденным. Тело новорожденного имеет ярко-красный цвет. Корочки легко снимаются, возможны кровоизлияния в кожу, приводящие к гибели младенца.

Фото кожи новорожденного с ихтиозом

При менее тяжелом течении болезни площадь красных участков сокращается, однако возможны рецидивы. Начиная с 3 лет, на кожных складках образуются плотные серые наросты. Болезнь сопровождается поражением эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, спастическим параличом, анемией, олигофренией и инфантилизмом.

Тяжесть болезни зависит от глубины генной мутации. Иногда единственным проявлением недуга является сухость кожных покровов и небольшое шелушение. Наиболее распространены обыкновенная и рецессивная формы болезни у детей.

Причины возникновения болезни

Основной причиной возникновения опасного заболевания считается генная мутация. Проявления болезни наблюдаются из поколения в поколение. Ороговение кожных покровов вызывается сбоем биохимических процессов в организме.

Причины генных мутаций медицина пока определить не может. Однако известно, что нарушения белкового обмена приводят к накоплению в крови липидов и аминокислот. Растет активность ферментов, ответственных за окислительные процессы в кожных покровах. Нарушаются кожное дыхание и терморегуляция.

Некоторые формы ихтиоза являются приобретенными и поражают человека после 20 лет. Приобретенный ихтиоз вызывается болезнями, гиповитаминозом, приемом ряда лекарственных препаратов.

Приобретенный ихтиоз может появиться после 20 летЧем опасно заболевание кожи у детей?

Ихтиоз – кожное заболевание, нарушающее нормальное функционирование всего организма. Летальный исход при врожденном ихтиозе новорожденных – явление нередкое. Однако и в тех случаях, когда ребенок не погибает, болезнь приводит к опасным для жизни патологиям.

Нарушения в работе нервной системы у детей чреваты отставанием в развитии, различными формами умственной отсталости, грозят эпилепсией. Болезнь сказывается на строении скелета, деформирует конечности, откладывает отпечаток на внешний облик ребенка.

Единственным способом избежать беды является планирование беременности. Тем людям, у которых хотя бы один член семьи имеет это наследственное заболевание, необходимо пройти тщательное обследование. Если уверенности в нормальной беременности нет, лучше отказаться от рождения ребенка, врожденный ихтиоз не поддается лечению.

Правила ухода за ребенком и лечение ихтиоза

Современная медицина не способна предложить лечение, которое поможет ребенку выздороветь. Однако это не означает, что облегчить его состояние нельзя. В арсенале врачей-дерматологов есть ряд средств, которые помогут малышу.

Это могут быть:

1. Медикаментозная терапия, прием витаминов А, В, Е, С. Частое повторение курсов витаминотерапии позволяет облегчить течение болезни, избежать обострений. Малышу назначают также кортикостероидные гормоны, препараты, содержащие липамид и витамин U, смягчающие кожу и уменьшающие ороговение. Иногда ребенку переливают донорскую плазму крови.
2. Местное лечение состоит в стимуляции обменных процессов кожи. Это могут быть физиотерапевтические процедуры: облучение ультрафиолетом, грязелечение, гелиотерапия. Показаны различные виды ванн: крахмальные и углекислые ванны с добавлением витамина А.
3. В домашних условиях необходимо производить тщательный уход за кожей, проводить медикаментозное лечение в соответствии с назначениями врача. Проконсультировавшись со специалистом, можно дополнить лечение средствами народной медицины. Рекомендованы целебная мазь на основе масла зверобоя, травяные настои для приема внутрь и ухода за кожей.

Результат проводимого лечения сильно зависит от формы заболевания. Вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиозы жизни малыша не угрожают, если лечение производится вовремя и точно по назначению врача.

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
• следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный;
• вульгарный;
• эпидермолитический;
• х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Эпидермолитический ихтиоз

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
2. Конъюнктивит глаз.
3. Развитие близорукости.
4. Аллергические реакции.
5. Заболевания почек.
6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

 Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
• стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Диагностика ихтиоза

Ихтиоз фото

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Причины ихтиоза

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

Admin