Цирроз у детей симптомы и лечение
Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.
Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.
Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.
Содержание
- 1 Причины
- 2 Симптомы
- 3 Диагностика
- 4 Осложнения
- 5 Лечение
- 6 Профилактика
- 7 Резюме для родителей
- 8 Цирроз печени: симптомы у детей
- 9 Инструментальные исследования: симптомы цирроза печени у детей
- 10 Симптомы осложнений цирроза печени у детей
- 11 Лечение цирроза печени у детей
- 12 Причины возникновения врожденного цирроза
- 13 Симптомы цирроза печени у детей
- 14 Методы диагностики врожденных циррозов
- 15 Как лечить цирроз печени у детей?
- 16 Осложнения
- 17 Прогноз
Причины
Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.
Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.
Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.
Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:
- вирусный гепатит В или С;
- краснуха;
- герпес-инфекция;
- сифилис;
- цитомегаловирусная инфекция;
- токсоплазмоз.
Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:
- вирусные гепатиты;
- наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
- влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
- врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
- аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
- сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
- употребления алкоголя подростками;
- первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.
Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.
Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.
Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:
- при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
- при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
- недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
- дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
- муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.
Симптомы
Проявления цирроза печени у новорожденных:
- желтушная окраска кожи и слизистых;
- увеличенные размеры и печени, и селезенки;
- светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
- кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
- кровоточивость из остатка пуповины;
- выраженная сеть расширенных вен на животе;
- обнаружение в моче желчных пигментов.
У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.
Характерные клинические симптомы цирроза печени:
- желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
- кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
- ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
- печень и селезенка увеличиваются в размерах;
- болезненные ощущения в подреберье справа;
- появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
- расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
- ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
- симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
- снижение веса тела;
- легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).
Диагностика
Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.
При опросе обязательно уточняются:
- жалобы;
- давность заболевания и развитие его в динамике;
- наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
- течение беременности у матери;
- перенесенные ребенком заболевания и другие данные.
При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.
Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:
- общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
- биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
- коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
- серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Инструментальные диагностические методы:
- УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
- ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
- Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.
Осложнения
Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.
Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:
- Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
- Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.
Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.
- Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
К ним относятся:
- заторможенность, сонливость;
- ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
- нарушение режима сна и бодрствования;
- речь монотонная, повторяющаяся;
- подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
- сладковато-приторный запах изо рта.
Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.
Лечение
Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.
Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.
Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.
Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.
Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:
- пудингов;
- черствого белого хлеба;
- меда;
- варенья;
- желе;
- несдобного печенья;
- сахара;
- киселей;
- компотов;
- фруктов.
Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.
Из рациона навсегда необходимо убрать:
- колбасы;
- жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
- жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
- все виды консервов;
- почки, печень;
- бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
- маргарин, кулинарный жир;
- свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
- острые и соленые сорта сыра;
- жирный творог;
- грибы;
- все бобовые;
- чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
- любые пряности;
- холодные и газированные напитки;
- какао, мороженое, шоколад, кофе.
Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.
Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.
При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.
С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).
При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).
При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.
При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.
Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.
Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.
Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.
Профилактика
Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.
Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.
Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.
Резюме для родителей
Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.
Цирроз печени у детей вызывают следующие причины:
- Вирусный гепатит.
- Аутоиммунный гепатит.
- Воздействие токсических веществ.
- Первичный билиарный цирроз.
- Синдром Алажиля (наследственная артериопеченочная дисплазия).
- Употребление алкогольных напитков.
- Венозный застой в печени (сердечная недостаточность).
- Наследственные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз, муковисцидоз).
- Криптогенный цирроз печени (с невыясненными причинами).
- Другие виды цирроза (туберкулузный, сифилитический и т.д.).
Во многом причины цирроза печени у детей такие же, как и у взрослых.
Вирусные гепатиты, к сожалению, поражают не только взрослых, но и детей. Разрушение печени при воздействии вирусов гепатита и прогрессирование цирроза происходит быстрее, чем при многих других причинах.
Аутоиммунный гепатит характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым переходом в цирроз. Механизмы его развития пока достоверное не известны.
Заболевают чаще всего женщины, возраст которых составляет 10-30 лет. Около половины всех заболевших – девочки и девушки от 10 до 20 лет.
Опасным является и то, что может не быть никаких симптомов до развития серьезного поражения печени.
Воздействие токсических веществ, в том числе и лекарств, также может быть одной из причин цирроза печени у детей. Сюда относятся отравления грибами, особенно бледной поганкой, применение токсичных лекарственных препаратов.
Изониазид (препарат для лечения туберкулеза), цитостатики (метотрексат – им лечат лейкемии, лейкозы) при длительном использовании могут вызвать цирроз печени у детей.
Первичный билиарный цирроз редко поражает детей, т.к. это заболевание более характерно для лиц 40-50 лет. Причины его не выяснены окончательно.
Синдром Алажиля, или артериопеченочная дисплазия – это генетическое заболевание, которое проявляется характерным внешним видом, нарушениями сердечно-сосудистой системы, аномалиями развития позвоночника, хроническим холестазом (затруднением тока желчи).
Из генетических аномалий дети рождаются с недоразвитыми желчными протоками внутри печени, что препятствует нормальному току желчи. В конечном итоге это приводит к развитию цирроза. Этот вид относится к врожденному циррозу печени.
Злоупотребление алкоголем, к сожалению, является одной из причин цирроза печени и у детей.
Это связано с ранним началом употребления алкоголя, часто у детей и подростков с низким уровнем жизни, хотя социальный уровень далеко не всегда играет роль.
Цирроз печени у детей нередко развивается на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности, которая приводит к венозному застою в печени. Сердечная недостаточность у детей развивается из-за различных врожденных пороков сердца.
Большая группа заболевания является еще одним из видов врожденного цирроза печени – это нарушения обмена веществ наследственного характера. Различают несколько таких заболеваний:
- Гемохроматоз – заболевание, при котором проявляется недостаток ферментов, отвечающих за всасывание железа в кишечнике. Это приводит к тому, что железо в большом количестве попадает в кровоток, а затем и в печень, и откладывается там, вызывая цирроз.
- Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется нарушением метаболизма меди, по причине чего медь откладывается в печени и приводит к циррозу.
- Дефицит альфа-1-антитрипсина – еще одна наследственная патология, при которой снижается уровень альфа-1-антитрипсина. Это вещество влияет на подавление активности некоторых ферментов, которые разрушают белки (трипсина, тромбина, хемотрипсина и т.д.). При дефиците альфа-1-антитрипсина происходит их накопление и повреждение клеток печени.
- Гликогенозы – это целая группа заболеваний, при которых нарушается обмен гликогена из-за дефицита ферментов, регулирующих его. При этом молекулы гликогена нарушаются, наблюдается его избыток и излишнее накопление во многих органах, в том числе печени, что приводит к циррозу.
- Муковисцидоз – патология экзокринных желез (желез, отвечающих за секрецию желудочно-кишечного, дыхательного трактов, и серозных желез – слезных, потовых, слюнных). Это приводит к изменению обмена натрия, повышению вязкости желчи, а затем и закупорке желчных протоков. Впоследствии развивается цирроз.
Криптогенный цирроз – это цирроз печени у детей с невыясненными причинами. К такому типу относится, например, индийский детский цирроз.
Он появляется в Индии у детей в возрасте 1-3 лет, чаще всего в сельской местности или у семей средних доходов. Развивается болезнь очень быстро, уже через 1 год может наступить смерть.
Туберкулезный цирроз развивается вследствие туберкулеза печени. Его следует отличать от токсического цирроза при лечении туберкулеза легких и других органов.
Цирроз печени по причине сифилитической инфекции является крайне редким заболеванием. Сифилитический цирроз печени развивается только у новорожденных.
Цирроз печени: симптомы у детей
Цирроз печени проявляется следующими симптомами у детей:
- Желтуха.
- Зуд кожи.
- Увеличение печени и селезенки.
- Болезненность в правом подреберье.
- Похудение, плохой аппетит.
- Слабость.
- Расширение подкожных сосудов на груди, животе.
- Голова медузы – расширенные вены на коже живота.
- Кровотечения из пищевода, кишечника, желудка.
- Увеличение живота.
При циррозе печени, в том числе у новорожденных детей выявляются следующие изменения в лабораторных обследованиях:
- Снижение альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена.
- Повышение протромбинового времени, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, щелочной фосфатазы, билирубина.
Повышение билирубина и желтуха далеко не всегда являются симптомами цирроза печени у новорожденных. Чаще всего это признаки физиологической желтухи либо гемолитической болезни новорожденных.
Инструментальные исследования: симптомы цирроза печени у детей
На УЗИ отмечается увеличение печени и селезенки, повышенная эхогенность печени, нарушение кровотока в системе портальной вены, жидкость в брюшной полости (асцит). Иногда печень на УЗИ уже уменьшена, это значит, что процесс зашел слишком далеко.
На эзофагогастродуоденоскопии можно увидеть варикозно расширенные вены.
Биопсия печени дает установить точный диагноз. При гистологическом исследовании препарата обнаруживается нарушение строения печеночных долек, узлы регенерации, разрастания соединительной ткани вокруг ложных долек.
Симптомы осложнений цирроза печени у детей
У детей развиваются те же осложнения, что и у взрослых. Выделяют следующие осложнения:
- Портальная гипертензия – повышенное давление в системе воротной вены. Этот процесс приводит к образованию нескольких групп коллатералей – обходных путей для тока крови. С портальной гипертензией связаны многие другие осложнения: расширение вен пищевода, желудка, других органов, кровотечения из расширенных вен, асцит.
- Асцит, в свою очередь, может привести к развитию спонтанного бактериального перитоните. Он проявляется повышенной температурой, болью в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, стиханием кишечных шумов, уменьшением перистальтики кишечника. Перитонит является очень опасным осложнением с высокой смертностью.
- Печеночная энцефалопатия развивается, в первую очередь, в связи с нарушением утилизации продукта распада белка – аммиака. Энцефалопатия проявляется нарушением режима сна и бодрствования, поведения, реакции на окружающее. Однако диагностика печеночной энцефалопатии у маленьких детей, особенно до года, довольно сложна в связи с особенностями развития. Поэтому для постановки диагноза энцефалопатии у детей используют данные ЭЭГ (электроэнцефалографии). Также исследуют содержание аммиака в крови.
Лечение цирроза печени у детей
В первую очередь, назначается диета – стол № 5. Диета должна быть богата витаминами, минералами, быть довольно калорийной, но не содержать большого количества жиров, особенно жареных продуктов.
При асците и портальной гипертензии ограничивается соль. При этом необходимо употреблять калий в достаточном количестве, возможно, в виде витаминно-минеральных комплексов.
При портальной гипертензии назначаются мочегонные: спиронолактон, фуросемид. При их употреблении необходим тщательный контроль массы тела, уровня электролитов.
Если асцит не лечится с помощью диуретиков, проводят лапароцентез (удаление жидкости через прокол в животе).
При снижении уровня альбумина назначается его внутривенное введение.
Для коррекции портального давления назначается обзидан (пропроналол). Он уменьшает кровоток в системе воротной вены, таким образом, снижая давление в ней.
Печеночная энцефалопатия требует диеты с пониженным содержанием белка. Для снижения уровня аммиака используется лактулоза.
Хирургическим методом лечения цирроза печени является ее пересадка. Положительный эффект при пересадке достигается у 90 % больных. Показания для трансплантации определяются врачами по специальным критериям.
The author has not yet added any personal or biographical info to his author profile.
Оценка статьи
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(
оценок, среднее:
из 5)
Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.
Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.
Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.
В связи с отсутствием возможности выполнять необходимые функции печенью, наступает печеночно-клеточная недостаточность, что неминуемо приводит к портальной гипертензии, а без своевременного лечения к быстрой гибели.
Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.
Причины возникновения врожденного цирроза
Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.
- Заболевания матери:
- вирусы гепатита у матери (B, C, D);
- краснуха во время беременности;
- герпес;
- цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
- токсоплазмоз;
- ВИЧ-инфекция;
- сифилис.
- Врождённые пороки развития:
- недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
- отсутствие желчного пузыря.
- Заболевания наследственного характера:
- энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
- болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
- гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
- галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
- синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
- Причины цирроза у не новорожденных детей:
- токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
- аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
- правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.
Симптомы цирроза печени у детей
Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.
Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:
- повышение температуры тела;
- капризность;
- заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
- сон нарушен;
- значительно потерян вес;
- срыгивание;
- желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
- звездочки из сосудов на коже малыша;
- размер живота увеличен;
- проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
- рвота кровью «кофейной гущи»;
- стул дегтеобразный (мелена);
- кишечные кровотечения;
- кровотечения из пуповины.
Методы диагностики врожденных циррозов
Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.
- Лабораторные исследования:
- общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
- печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
- биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
- общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
- Инструментальные методы исследования:
- УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
- КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
- Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.
Какой бы метод исследования не назначал врач, сделать его необходимо. Это важно, как бы страшно это не казалось.
Как лечить цирроз печени у детей?
- Лечение медикаментами.
Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.
Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.
Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.
Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).
Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).
Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.
По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.
- Хирургическое лечение.
Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).
Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.
Народное лечение при циррозе строго запрещено! Особенно если болен ребенок. Это может нанести больше вреда, чем пользы. И драгоценное время будет потеряно.
Осложнения
Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:
- асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
- портальная гипертензия;
- кровотечение из варикозно-расширенных вен.
- печеночная недостаточность;
- печеночная кома;
- летальный исход.
Прогноз
Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.
Цирроз печени
может развиться не только у взрослых, но и у детей. По наблюдениям были случаи, когда младенцы рождались уже с патологией печени, которая перешла позже в цирроз при недостаточно точном лечении. В младенчестве есть опасность заболеть из-за врожденной атрезии труб желчного пузыря. Инфекция нередко переходит по крови от матери, если она во время беременности перенесла краснуху,
гепатит
и другие опасные заболевания.
Причины цирроза печени у детей
Многие причины такие же, как и у взрослых и ничем не отличаются. Заболевание опасно тем, что в первые несколько дней невозможно обнаружить зарождение болезни, как и проконтролировать ее течение, выявить причины. Цирроз может вызвать применение токсических лекарств и других веществ. Сюда же входит отравление несвежей пищей, несъедобными грибами.
Причины цирроза:
- Если ребенок перенес вирусный гепатит или болеет в данный момент, если опасность осложнения, которое может спровоцировать цирроз.
- Ухудшение иммунитета вследствие невылеченных до конца инфекционных заболеваний. Ослабленный организм может подхватить любой вирус.
- Наследственные врожденные патологии, которые были выявлены при рождении. В таком случае лучшим методом будет проведение операции или постоянная поддержка организма медикаментами, строгая диета.
- Алкогольное опьянение в детском возрасте. Если ребенок употребляет алкоголь, это путь к развитию болезней печени.
- Заболевание сифилисом, наличие туберкулеза и других хронических сложных недугов, которые вылечить очень непросто.
Симптомы цирроза печени у детей
На первых порах симптомы незаметны, болезнь сложно определить без проведения УЗИ и других исследований с вмешательством специалистов. Но на более серьезных стадиях клинические определения будут явными. Все зависит от формы и варианта заболевания. Можно выделить такие симптомы, как:
- Уплотнение печени. Она прощупывается, можно определить ее неровные края. Нижний край на ощупь острый.
- Увеличенная селезенка. Этот признак детского цирроза проявляется чаще других. Но может иметь свои особенности и отличия.
- Цвет кожи меняется. Она становится нездоровой: буроватые пятна перемежаются с белыми участками. Структура кожи также терпит изменения. Становится более сухой, теряет эластичные свойства. В углах рта возникают заеды. Пятна в особенности проявляются на ладонях и пальцах. Ногти становятся очень белыми. Кожа выглядит отечно, проявляются «звездочки», нередко бывает зуд, расчесанные места. Пожелтение кожных покровов.
- Цвет языка ─ ярко малиновый, гладкий на вид ─ сосочки теряют свой рельеф.
- Отек живота из-за большого скопления жидкости в полости.
- Сетка вен, которую можно увидеть на груди, животе. Нередко проявляются внезапные кровотечения из носа, заднего прохода, в желудке.
- Общие расстройства пищеварения, когда пропадает аппетит, появляется тошнота без причины, рвота. Стул нередко имеет светлый оттенок или вовсе теряет окрас ─ характеристика билиарного цирроза. После еды могут возникать боли с правой стороны живота под ребром. Боли часто тупого характера, могут усиливаться после нагрузок, ходьбы или питья.
- Ослабление мышц, понижение давления, худоба.
Диагностика цирроза печени у детей
Тяжелая форма цирроза немедленно проявляет себя в четко выраженных симптомах. Это происходит в том случае, когда заболевания печени уже имеются, происходят осложнения гепатита и других инфекционных патологий. Если ребенок был здоров, правильно диагностировать недуг куда сложнее. Обычно малыш попадает в больницу из-за симптомов отравления, как сильная рвота, долгий понос. Но при этом по таким признакам, по увеличенной печени сложно определить именно цирроз, так как симптомы могут характеризовать многие другие недостатки и проблемы организма.
Цирроз можно определить по четко выраженных вспухших венах на животе и груди. Также при исследовании внутренностей во время рентгена, при котором выявляется расширение печеночной вены. Для установки правильного диагноза нужно пройти УЗИ, чтобы установить нормальное или увеличенное состояние селезенки. Такое исследование, как биопсия печени, может показать картину шире, выявить все патологии, свидетельствующие о наличии болезни.
Лечение цирроза печени у детей
Если ребенок получит точный диагноз ─ цирроз печени, сразу же стоит позаботится о режиме его жизни. Для начала ─ поменять продукты питания на те, которые соответствуют диете. При циррозе лучше всего соблюдать диету номер 5, которая создана для поддержания пациентов, страдающих именно этим недугом. Для успешного лечения стоит ограничить белковые продукты, создать правильный баланс калорий. Но жареная еда должна быть строго под запретом. То же самое касается и продуктов, в которых очень много жиров. Блюда с витаминным содержимым, богатые минералами ускорят процесс выздоровления.
Специалисты назначают мочегонные лекарства, а также поддерживающие комплексы, которые содержат калий. Принимаются внутрь препараты, помогающие уменьшить объемы жидкости в животе, для понижения давления в печеночной вене. Если цирроз в тяжелой форме есть смысл полной пересадки органа. В этом случае шансы на полное излечение вырастают: успешная пересадка в 90% дает гарантию на полноценную жизнь маленького человека.
Профилактика цирроза печени у детей
Родители должны позаботиться о здоровье малыша, чтобы максимально обезопасить его от подобного рода заболеваний. Такая забота может проявиться еще во время беременности, так как женщина обязана относиться к своему организму и здоровью максимально серьезно, чтобы предохраниться от заражения туберкулезом, половыми заболеваниями, как сифилис. После рождения ребенка стоит избегать переохлаждения и других факторов, подрывающих общий иммунитет. Если малыш изначально подвержен печеночным заболеваниям, нужно сделать все возможное, чтобы защитить его от вирусного гепатита.
Подростки склонны пробовать алкоголь в раннем возрасте. Если родители приложат максимум сил, чтобы оградить несмышленыша от алкоголя, то риски заболеть будут минимальными. Это касается не только сильных алкогольных напитков, но и пива, всяческих вредных коктейлей. Обязательно нужно следить за питанием, чтобы оно имело правильный баланс, содержало полезные продукты с витаминами.
Видео